Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Образование рубцов встречается помимо трахомы также и при других воспалениях конъюнктивы, в частности похожее на трахому рубцевание встречается при пемфигусе. Пемфигус конъюнктивы встречается изолированно на соединительной оболочке, но часто можно установить, что ему предшествовало образование пузырей на других слизистых оболочках, например, в полости рта.

Пемфигус конъюнктивы, даже в острой своей форме, нельзя сравнить с пемфигусом кожи.
Прогноз глазных изменений quoad vitam хороший, но в отношении глаз неблагоприятный. Вначале наблюдаются воспалительные изменения. Обычно сначала появляются пузыри, но они вскоре лопаются и офтальмологи обычно констатируют явления воспаления и вскоре затем образование рубца, склонного к сморщиванию.

Симптомы пемфигуса (пемфигоида) 

Жалобы. Постепенное начало заболевания: покраснение, ощущение инородного тела, слезотечение и светобоязнь. Процесс двусторонний. Течение характеризуется ремиссииями и обострениями. Характерный для больных старше 55 Основные объективные симптомы
Нижний симблефарон (линейная складка конъюнктивы, соединяющий конъюнктиву нижнего века с нижней бульбарной конъюнктивой), укорочение и напряжение нижнего свода.

Симблефарон при пемфигоидеРубцовый пемфигоид. Полное заращение сводов.

Другие симптомы. Поверхностный точечный кератит, вторичный бактериальный конъюнктивит, язвы роговицы. Позже недостаточное количество слез приводит к ксерофтальмии с тяжелым течением, развивается эктропион, трихиаз, помутнение роговицы с панусом и кератинизацией, облитерация сводов с последующей ограниченностью движений глазного яблока, может возникнуть анкилоблефарон, может быть открытоугольная глаукома.

Системные поражения. На слизистых оболочках (носа, ротовой полости, глотки, гортани, пищевода, анального отверстия, влагалища, уретры) появляются везикулы, рубцовые изменения и / или стриктуры; формируются буллы, после разрыва которых остаются лишенные эпителия участки. Во рту часто возникает десквамативный гингивит. Везикулы и буллы появляются также на коже, иногда с эритематозными бляшками или рубцами на пораженных слизистых оболочек.

Анкилоблефарон при пемфигусеВторичный кератит

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона (erythema multiforme major). Острое начало, сопровождается общей слабостью и лихорадкой. Поражение вроде ПЭС-Фигус глаза. Губы, как обычно, набухшие и покрыты корочками, имеющиеся мишенеподобные поражения кожи (красный центр, окруженный бледной зоной). Часто обостряется при приеме медикаментов (в частности сульфаниламидов, антибиотиков, дилантина) и инфекционными заболеваниями (герпес, микоплазматические инфекции).
Мембранозный конъюнктивит с рубцовыми изменениями (после аденовирусного заболевания или поражения бета-гемолитическим стрептококком). Симблефарон может быть следствием тяжелого мембранозного / псевдомембраиозного конъюнктивита любой этиологии.
Химический ожог тяжелой степени.
Длительная местная терапия (применение адреналина, пилокарпина, противвирусных средств).
Другие заболевания (атопичиий кератоконъюнктивит, последствия лучевой терапии, плоскоклеточный рак).

Обследование пемфигуса (пемфигоида) 

1. Анамнез: долгосрочная местная терапия? Острое начало тяжелого системного заболевания в прошлом?
2. Осмотр кожи и слизистых оболочек (особенно полости рта).
3. Обследование с помощью щелевой лампы: обратить особое внимание на наличие нижнего симблефарона (оттянуть нижнее веко вниз и попросить больного посмотреть вверх), определить ВТО.
4. При подозрении на вторичную бактериальную инфекцию провести окрашивание мазка с конъюнктивы по Граму и посев.
5. Провести биопсию конъюнктивы для иммунофлюоресцентного исследования.
6. Консультация дерматолога, оториноларинголога, гастроэнтеролога, пульмонолога.

Лечение  пемфигуса (пемфигоида)

1. Искусственные слезы (Refresh Plus в каплях) 4-10 раз в день. Можно добавить искусственные слезы в мазях (Refresh СМ) 2-4 раза иа день.
2. Интенсивное лечение блефарита, соблюдение гигиены век, теплые компрессы, мазь антибиотиков (бацитрацин 3 раза в день). Тетрациклин внутрь назначают при тяжелом течении заболевания.
3. Защитные очки или очки с закрытыми боками для поддержания влажной среды глаз.
4. Облитерация слезных точек, если они еще не зарубцевались.
5. Кортикостероиды местно (преднизолона ацетат 1% 4 раза в день) иногда помогают снять обострение, но следует помнить о риске расплавления роговицы при их применении.
6. Кортикостероиды системно (например, преднизон перорально 60 мг один раз в день) в качестве дополнительного лечения; могут быть эффективными при острых рецидивах.
7. Дапсон часто применяют при прогрессировании заболевания. Начальная доза 25 мг перорально в течение 3 дней, с последующим увеличением на 25 мг каждые 3-4 дня до достижения желаемого эффекта (как обычно, дозу доводят до 100-150 мг перорально 4 раза в день).
8. При прогрессировании заболевания иногда назначают иммуносупрессоры (например, циклофосфамид).
9. Провести хирургическую коррекцию энтропиона, криотерапию или электроэпиляции трихиаза (может потребоваться, хотя сопровождается риском последующего рубцевания и провоцирует обострение).
10. Для реконструкции сводов конъюнктивы можно применить пересадку лоскутов слизистой (например, щеки).
11. Кератопротезирование на конечной стадии заболевания при сохранении функции макулы.
Дальнейшее наблюдение за больным
Наблюдение каждые 1 -2 недели во время обострения, каждые 1 -3 мес. во время ремиссии.
Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: