Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Глазные симптомы. Односторонние аномалии развития глазного яблока гипо- и дисплазия радужки, катаракта, глаукома, микрофтальм), блефарофимоз вследствие дисплазии костей глазницы. Зрительные функции резко снижены.

Общие проявления. Характеризуются односторонним недоразвитием костей верхней и нижней челюсти и вследствие этого асимметрией лица, наличием зубов у новорожденного, гипоплазией зубных корней, преждевременным прорезыванием и выпадением зубов, преждевременным заращением швов черепа, деформацией носа и ушной раковины, тупым выражением лица, аномалиями развития грудного и поясничного отделов позвоночника (кифосколиоз, клиновидные позвонки, дисплазированные ребра и др.) На ЭЭГ часто отмечают изменения, характерные для гидроцефалии.

Синдром обусловлен ранним нарушением эмбрионального развития костной системы, причиной которого, возможно, является кислородное голодание. Допускается наследственный генез данного синдрома, тип наследования, предположительно, неправильно доминантный.

Дифференциальную диагностику проводить с синдромами Грейга, Улльриха, Франческетти.

Впервые описали в 1958 г. немецкие педиатры Helmut Weyers и С. Thier. Встречается в литературе под названием "синдром Веиерса - Фюллинга" (Georg Fulling - немецкий педиатр)

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: