Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Глазные симптомы. Встречаются у половины больных и возникают в основном вследствие непосредственного перехода патологического процесса в глазницу из придаточных пазух носа, редко гематогенно. В первом случае возникают ограничение подвижности глазного яблока, экзофтальм, диплопия, хемоз, застой крови в венах и тромбоз центральной вены сетчатки, разрушение роговой оболочки, иногда разрушение всего глазного яблока и зрительного нерва. Во втором - фокальные некрозы в конъюнктиве, роговице, склере, увеиты, ватоподобные очаги по всему глазному дну.

Общие проявления. Характеризуются некрозом тканей верхних дыхательных путей, диффузным периартериитом, миокардитом, перикардитом, очаговым гломерулонефритом, образованием папулонекротических гранулем кожи. Заболевание протекает в двух вариантах первый - злокачественная гранулема носа, второй - генерализация сосудистых и гранулематозных изменений с поражением внутренних органов, кожи, костно-суставного аппарата, мышц, нервной системы. В течении болезни различают три стадии. При злокачественной гранулеме носа первая - продромальная - стадия длится от нескольких недель до нескольких лет и характеризуется периодическим закладыванием носа, серозно-кровянистыми выделениями, поверхностными язвами в преддверии и на перегородке носа, на мягком небе. Вторая стадия - стадия активного процесса гнойные и гнойно-кровянистые выделения из носа, зеленые некротические налеты с последующим изъязвлением на слизистой носоглотки, некроз небных, носовых костей. Характерно, что боль незначительная или ее нет. Третья стадия - терминальная - характеризуется большими дефектами на лице из-за некроза и разрушения мягких тканей, носовой перегородки, носовых раковин, возникают некротические язвы в глотке, гортани, из-за эрозии сосудов часто случаются кровотечения, иногда смертельные. При втором варианте обычно первоначально поражаются трахеобронхиальное дерево и легкие. Нарастают инфильтративно-деструктивные изменения в легких и плевре, поражаются миокард и перикард, возникают признаки системного страдания геморрагический синдром, полиморфные сыпи на теле, аллергический полиартрит, частые легочные кровотечения, гломерулонефрит с нарастающей азотемией. Смерть наступает чаще при явлениях почечной или легочной недостаточности.

Заболевание встречается редко, болеют в основном в возрасте 20-50 лет. Прогноз неблагоприятный, обычно через 2-3 года после начала заболевания наступает смерть.
Этиология заболевания неизвестна. Предполагают возможную патогенетическую роль аутоиммунных процессов.

Впервые злокачественная гранулема носа описана Р. McBridе в 1896 г. М. Khnger в 1931 г. впервые описал это заболевание как особую разновидность узелкового пери артериита, a J. Р. Stewart в 1933 г. - как прогрессирующую смертельную грануляционную язву носа и лица. После тщательного патогенетического исследования этой болезни в 1936-1938 гг немецким патологом F. Wegener (род 1907) она получила название "синдром Вегенера".

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: