Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Глазные симптомы. Характеризуются гемианопсией.

Общие проявления. Кожные изменения в виде врожденной пойкилодермии с телеангиэктазиями. В неврологической симптоматике доминируют деменция, судорожные эпилептические припадки, пирамидные и экстрапирамидные расстройства моторики. Характерны артериальная гипертония, повторные нарушения мозгового кровообращения. Большинство заболевших в возрасте до 60 лет.

Патоморфологически выявляют кортико-менингеальные ангиомы, демиелинизацию белого вещества в области овального центра.

Дифференцировать с болезнью Стерджа—Вебера—Краббе, синдромами Вернера и Блоха - Сульцбергера.

Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Описали в 1955г. L. Van Bogaert и Paul Divry, сотрудник Baн-Богарта.

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: