Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Глазные симптомы. Заключаются в прогрессирующем понижении зрительных функций вплоть до слепоты вследствие атрофии зрительных нервов, дегенерации макулярной области сетчатки, хориоидита.

Общие проявления. Болезнь начинается преимущественно в возрасте 5-15 лет нарастающими изменениями в интеллектуальной сфере в сочетании с гиперкинезами, эпилептическими припадками, атаксией, спастическими парезами, вегетативными нарушениями, расстройствами высших психических функций. В дальнейшем развиваются генерализованные судороги, ригидность конечностей вплоть до опистотонуса бульварные и псевдобульбарные расстройства, гипертермия и кахексия.
В спинномозговой жидкости умеренный плеоцитоз, непостоянное по вышение содержания белка, "паралитическая" кривая при реакции с коллоидным золотом. Характерные пароксизмы медленных гиперсинхронных разрядов и разрозненные комплексы острых волн на ЭЭГ.

Болезнь заканчивается летальным исходом через 1-2 года. Морфологические изменения в головном мозге характеризуются демиелинизацией, периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, внутриклеточными включениями. Предполагается вирусная этиология заболевания.

Дифференцировать с рассеянным склерозом, опухолью мозга, синдромом Тея-Сакса и др.

Описал детально в 1945 г. бельгийский невропатолог Ludo Van Bogaert (род 1897). Первое сообщение об этом заболевании (одно наблюдение) принадлежит L. Van Bogaert и J Busscher (1938).

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: