Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Глазные симптомы. Замедление кровотока в сосудах конъюнктивы с положительным феноменом Кокциуса. В глубоких слоях роговиц обоих глаз происходят фиброзное перерождение пластинок и отложение между ними гиалиноподобных зерен (возможно, парапротеина), чего не наблюдается при других дегенерациях роговицы. В радужке иногда образуются точечные кровоизлияния. Часто возникает хронический иридоциклит, обусловленный, возможно, присутствием во внутриглазной жидкости парапротеинов.

При выраженной макроглобулинемии понижается диастолическое давление в центральной артерии сетчатки, а при надавливании на глаз возникает обратный ток крови в центральной вене с усилением агрегации эритроцитов характерны также неравномерное расширение и извитость вен, образование пятнистых и линейных кровоизлияний в сетчатку, возможен отек диска зрительного нерва и окружающей его сетчатки. Цвет сосудов остается обычным, а острота зрения страдает меньше, чем при тромбозе центральной вены.

При тяжелом течении макроглобулинемии в центре и на периферии возникают белые хлопьеподобные периваскулярные очаги вследствие пропитывания сетчатки экссудатом, происходит ее отслойка с резким понижением остроты зрения.

Общие проявления. Утомляемость, бледность, одышка. Характерным является геморрагический диатез с носовыми кровотечениями, кровоизлияниями в слизистую полости рта, желудочно-кишечный тракт, верхние дыхательные пути, внутреннее ухо, центральную нервную систему с соответствующими клиническими проявлениями. На коже нижних конечностей пурпура. Нередко генерализованное увеличение лимфатических узлов. Иногда гепато- и спленомегалия. Резистентность капилляров уменьшена. Положительный симптом Кончаловского - Румпеля — Лееде. Время свертывания крови удлинено, увеличено время кровотечения, уменьшен протромбиновый индекс. Выявляют изменение количественных отношений белковых фракций сыворотки крови (диспротеинемию) и парапротеинемию, характеризующуюся появлением в сыворотке патологических белков — парапротеинов с отложением их в виде парамилоида в печени, почках, селезенке, легких. Развивается макроглобулинемия (одна из разновидностей парапротеинемии - когда количество протеина с высокой мол. массой увеличивается с 2-4 % в норме до 80 %). Обнаруживают нормохромную гипопластическую анемию, лимфоцитоз, значительно увеличенную СОЭ, в терминальных стадиях тромбопению. В костном мозге увеличенное количество тучных, иногда плазматических клеток. Гистологическое исследование сетчатки выявляет ее пропитывание экссудатом с гомогенной эозинофильной инфильтрацией.

Страдают преимущественно мужчины в возрасте 50-70 лет. Наследование, вероятно, аутосомно-доминантное. Дифференцировать с синдромом Бингаа-Неля.
Описал в 1944 г. швейцарский терапевт Jan Gosta Waldenstrom (род 1906).

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: