Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Наиболее характерными изменениями являются деструктуризация и разжижение стекловидного тела и образование в стекловидном теле полупрозрачных сплошных или дырчатых бессосудистых преретинальных мембран, спаянных одним концом с измененной сетчаткой. Патологические изменения в сетчатке заключаются часто в сужении ее сосудов, очаговой пигментации, реже в решетчатой дегенерации, разрывах, ретиношизисе и отслойке сетчатки. ЭРГ имеет субнормальный характер. Нередко отмечают склероз сосудов хориоидеи, иногда отслойку сосудистой оболочки. В отдельных случаях - атрофию зрительного нерва. Хрусталик, как правило, мутнеет, начиная с задних кортикальных слоев. В основном в связи с этим зрение постепенно понижается до счета пальцев у лица. Поле зрения пациента практически всегда сужено на 10-20° из-за изменений на глазном дне. У всех больных постепенно развивается близорукость до средней степени. В редких случаях наблюдаются осложнения при этом синдроме в виде переднего увеита и вторичной болевой глаукомы.
Заболевание развивается в 8-10-летнем возрасте и полного развития достигает к 30-35 годам.

Наследование по аутосомно-доминантному типу.
Дифференцировать с гиалоидно-тапеторетинальной дегенерацией Гольдманна-Фавра и ювенильным идиопатическим ретиношизисом.

Описал в 1938 г. швейцарский офтальмолог Н. Wagner (род. 1905).

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: