Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Глазные симптомы. Голубая окраска склер, желтоватый цвет кожи век.
 
Общие проявления. Чечевицеобразные, множественные, близко расположенные, но не сливающиеся друг с другом, желтоватые, плотные, слегка возвышающиеся над уровнем кожи узелки диаметром до 3 мм. 
Основная локализация их - затылок, шея, спина, пояснично-крестцовая область, бедра, живот. Кожа в этих местах приобретает желтоватый цвет. Наблюдается повышенная ломкость костей. При рентгенологическом исследовании выявляют очаги затемнения в губчатом веществе карпальных, тарзальных костей, фаланг, а также эпифизах и метафизах длинных трубчатых костей. Другие кости поражаются редко. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Возможно сочетание с другими пороками развития.
 
Синдром обусловлен конституциональной аномалией мезодермы.
 
Тип наследования не установлен.
 
Дифференцировать с синдромами Блоха - Сульцбергера, Ван-дер- Хуве, Лобштейна, гиалинозом кожи и слизистых оболочек.
 
Описали в 1928 г. немецкие дерматологи Abraham Buschke (1868-1943) и Helen Ollendorff-Kurth.
Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: