Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другое название: агаммаглобулинемия Х-сцепленная инфантильная

Глазные симптомы. Заключаются в возникновении гнойного конъюнктивита, исключительно трудно поддающегося лечению.

Общие проявления. Обусловлены инфекционными поражениями различных органов и систем: пневмонии, отит, гаймориты, гепатиты, энтериты, полиартриты, дерматомиозиты и др. Болезнь развивается в первые месяцы жизни, реже на 1-2 году жизни ребенка. Часто развивается сепсис. Дети умирают в раннем возрасте.

Причиной болезни являются нарушение синтеза всех классов иммуноглобулинов и недостаточность гуморальных антител.
Страдают мальчики, что свидетельствует о рецессивном наследовании, сцепленном с полом.

Дифференциальный диагноз проводить с преходящей гипогаммаглобулинемией новорожденных, с приобретенной гипогаммаглобулинемией, обусловленной резкой потерей белка плазмы при экссудативной энтеропатии.

Болезнь описал О. Bruton в 1952 г.

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: