Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другое название: дизрафический статус

Глазные симптомы. У 80% больных встречаются синдром Бернара - Горнера и гетерохромия Фукса, реже обнаруживаются понижение чувствительности роговицы, кератит, а также парезы и параличи тройничного, отводящего и лицевого нервов.

Общие проявления. Асимметрия черепа и грудной клетки, искривление позвоночника и расщепление его дужек, воронкообразная грудная клетка, кифосколиоз, арахнодактилия, пальцы в виде барабанных палочек. Часто бывают "заячья губа", "волчья пасть", высокое нёбо, неравномерный рост зубов и неправильное их положение, контрактура пальцев, акроцианоз, холодные и влажные ладони и стопы, гипертрихоз, никтурия, расстройство болевой и тактильной чувствительности. У женщин нередко недоразвитие одной грудной железы или дополнительные рудиментарные железы.

В основе заболевания лежит неполное закрытие медулярной трубки в эмбриональном периоде, ведущее к образованию небольших полостей и глиоза в продолговатом и спинном мозге.

Описал в 1926 г. немецкий невропатолог F. W. Bremer. Глазные симптомы этого синдрома описал в 1933 г. немецкий офтальмолог и оториноларинголог С. Adolf von Passow (1859-1926).

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: