Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другое название: нейроретинальный ангиоматоз.

Глазные симптомы. Пульсирующий или интермиттирующий экзофтальм с расширением конъюнктивальных сосудов, нарушением подвижности глазного яблока, выраженным окуло-кардиальным рефлексом вследствие образования аневризмы в глазнице. На глазном дне могут быть обнаружены артериовенозные ветвистые аневризмы, аневризмы крупных сосудов и ангиомы. Первые расположены обычно в заднем полюсе глазного яблока, прикрывая диск зрительного нерва и макулярную область, в виде клубка расширенных и переплетающихся артерий и вен, почти неотличимых по цвету и калибру. Вторые выявляются в виде одной, реже двух пар расширенных в 2-10 раз почти параллельных сосудов, идущих от диска зрительного нерва к периферии, где вливаются один в другой, не разветвляясь на капилляры. Ангиома состоит из множества мелких сосудов-разветвлений одной артерии; из нее отходит одна вена. Аневризмы и ангиома иногда образуются в зрительном нерве и в зрительном тракте. Острота зрения обычно снижается до десятых или сотых долей, иногда до светоощущения. При гистологическом исследовании выявляют кистозную дегенерацию сетчатки и значительное увеличение в сетчатке количества извитых и расширенных сосудов.

Общие проявления. Неврологическая симптоматика, обусловленная локализацией патологического очага в той или иной области центральной нервной системы; брадикардия, в некоторых случаях аневризмы и ангиомы в области лица.

Причина развития болезни неизвестна. В некоторых случаях предполагают семейно-наследственный характер заболевания с неясным типом наследования.

Дифференцировать с болезнью Гиппеля - Линдау. В отличие от синдрома Стерджа — Вебера — Краббе, вторичной глаукомой не сопровождается.

Первые описания синдрома принадлежат М. Manuel (1899), Н. Cushing, Bailly (1927). Но именно статья французских врачей P. Bonnet, J. Dechaume, Francois Charles Blanke (род. 1899), опубликованная в 1937 г., в которой авторы доказали четкую связь ангиом сетчатки глаза с неврологическими проявлениями, привлекла внимание офтальмологов к этому вопросу. В англосаксонских странах эта болезнь носит название синдрома Уайберна Мейсона, американского врача, очень подробно исследовавшего этот симптомокомплекс (1943).

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: