Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Глазные симптомы. Пятнистая пигментация диска зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, множественные мелкие белые очажки в сетчатке.

Общие проявления. Общая слабость, бледность, недержание мочи, умеренная протеинурия, гепатоспленомегалия. Постепенно развивается хроническая почечная недостаточность.

При морфологическом исследовании выявляют интерстициальный нефрит с кистами в мозговом слое, склероз клубочков, перигломерулярный фиброз , очаговые утолщения базальной мембраны, нефронофтиз. В печени - перилобулярный фиброз.
Прогноз неблагоприятный.

Наследование аутосомно-рецессивное.

Описал израильский педиатр Н. Boichis в 1973 г.

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: