Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Глазные симптомы. Синие склеры, зонулярная катаракта на обоих глазах.

Общие проявления. Хрупкость костей, мышечная гипотония, вывихи и подвывихи суставов, переломы костей. На коже четко ограниченные овальные светлые или желтоватые пятна с гиперемированными границами. В дальнейшем кожа на месте пятен истончается и атрофируется с образованием грыжеподобных выпячиваний. Дефекты зубной эмали.
При рентгенологическом исследовании выявляется утонченная компактная субстанция трубчатых костей. В крови повышение уровня фосфатов.

Этиология неизвестна. Расценивается как системное мезодермальное страдание. Чаще наблюдается у членов одной семьи.
Прогноз относительно благоприятный, хрупкость костей часто уменьшается после наступления половой зрелости.

Дифференцировать с синдромами Блоха — Сульцбергера, Бушке - Оллендорф, Ван дер Хуве, Лобштейна, Фролика, Эддовса.

Описали в 1921 г. датский офтальмолог Olat Blegvad (1888-1961) и датский дерматолог Holger Haxthausen (1892-1959).

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: