Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Бимонда синдром (1)
Глазные симптомы. Косоглазие, нистагм.
Общие проявления. Мозжечковая атаксия, брахидактилия (укорочение пальцев за счет пястных и плюсневых костей), умственная отсталость.

Наследование аутосомно-доминантное.
Дифференциальный диагноз с мозжечковой наследственной атаксией Мари Пьера и др.
Описал голландский невропатолог A. Biemond в 1934 г.

Биемонда синдром (2), ожиренне со слабоумием и гипогенитализмом
Глазные симптомы. Колобомы и атрофия стромы радужек.
Общие проявления. Равномерное ожирение, гипогенитальный инфантилизм с первичной аменореей, импотенцией. Интеллект резко снижен. Могут быть циклоидные психопатии. Характерны частые головокружения, интермиттирующая олигурия с отеком лица. Возможны поли- или синдактилия, врожденные пороки развития тазобедренного сустава, гидроцефалия, кифосколиоз, гипоспадия, эпилепсия.
Гистологически выявляют фиброзные изменения в области серого бугра (центр Брокхауза), в вентральных и медиальных ядрах гипоталамуса
Болезнь является следствием дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы.

Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования.
Дифференцировать с пубертатным ожирением, синдромами Кушинга, Фрелиха, Клайнфелтера
Синдром описан в 1934 г. A. Biemond. Иногда встречается под названием "синдром Бимонда - Ван Богарта"

Бимонда синдром (3), аналгезия врожденная
Глазные симптомы. Отсутствие болевой, снижение тактильной и температурной чувствительности роговиц.
Общие проявления. Отсутствует болевая и снижена тактильная и температурная чувствительность зубов, костей, суставов. Наблюдается сухожильная арефлексия.
Заболевание врожденное. Морфологически синдром обусловлен недоразвитием гассерова узла, задних корешковых ганглиев, задних корешков, задних рогов серого вещества спинного мозга и задних столбов.
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Описал A. Biemond в 1955 г.

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: