Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Биетти болезнь (1)

Другое название Биетти дегенерация роговицы

Заболевание начинается с отложения солей в пальпебральном пространстве век, чаще нижнего. Вскоре обнаруживают лентовидную дегенерацию стромы роговицы и помутнение боуменовой оболочки. Вслед за этим под эпителием роговицы, сначала на периферии, а позже и в центре, появляются мелкие кисты с жидким содержимым и узелки с плотным коричневым центром. Различные сочетания кист и узелков создают значительное разнообразие клинической картины.
Типичным исходом заболевания является состоящая из узелков и пигментированная по краям лейкома с понижением зрения, иногда очень значительным.

Описал итальянский офтальмолог Giambattista Bietti (род. 1907).

Биетти болезнь (2)

Другое название: тапеторетинальная дегенерация с краевой дистрофией роговицы.

Характеризуется появлением дефектов в поле зрения, преимущественно в верхних квадрантах, гемералопией, патологической кривой ЭОГ, постепенным сужением полей зрения до трубочного, иногда с сохраняющимися островками в нижних квадрантах, и значительным понижением остроты зрения.

Начинается с появления во всех слоях стромы роговицы у лимба блестящих желтоватых пятен в виде иголок и фасеток. Затем развивается склероз хориоидеи с образованием в сетчатке сильно рефлексирующих, исчезающих при повороте офтальмоскопа пятен, подобных очагам при retinitis albescens punctata и располагающихся во всех ее слоях. По мере прогрессирования болезни число очагов уменьшается, а в поздних стадиях происходит распыление пигмента в форме круглых пятен или "костных телец" на периферии сетчатки. Глазное дно приобретает коричневый оттенок. Сужение сосудов глазного дна менее выражено, чем при других формах дегенерации. Характерно незначительное и не соответствующее понижению зрения и сужению поля зрения побледнение диска зрительного нерва. Темновая адаптация понижается медленно.

Заболевание начинается не ранее 30-летнего возраста и прогрессирует медленно. Оба глаза поражаются одновременно. Заболевание семейное. Страдают мужчины и женщины всех возрастов.

Дифференцировать с retinitis albescens punctata и пигментной дегенерацией сетчатки.

В литературе описано всего 9 случаев, из которых 3 первых описания принадлежат G. Bietti (1937) с длительностью наблюдения в 20 лет.

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: