Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другое название офтальмо-стомато-генитальный синдром

Глазные симптомы. Отек век, пленчатый некротический конъюнктивит, смешанная инъекция глазного яблока, точечные поверхностные инфильтраты в роговице, оставляющие различной интенсивности помутнения. Часто развивается гипопион-иридоциклит, но может быть и вялый ирит без образования гноя. Гипопион быстро (иногда в течение нескольких часов) рассасывается, но, как правило, через каждые 2-3 месяца рецидивирует. В стекловидном теле появляются различной интенсивности помутнения, реже кровоизлияния, которые в начальном периоде заболевания также быстро рассасываются. В дальнейшем обострения учащаются, становятся более длительными и тяжелыми. Образуются задние синехии, заращение зрачка, осложненная катаракта, вторичная глаукома, интенсивное помутнение стекловидного тела. Возможны кровоизлияния в сетчатку, отек диска зрительного нерва, экссудативный хориоретинит, ретробульбарный неврит и атрофия зрительных нервов. Зрение значительно ухудшается, порой до полной слепоты.

Общие проявления. Заболевание начинается остро общим недомоганием, повышением температуры тела, иногда до 40 °С, ознобом и характерной триадой: поражение глаз, афтозный стоматит и язвенное поражение кожи и слизистых оболочек половых органов. Однако в ряде случаев вначале поражаются только слизистая оболочка рта и половых органов или глаз и полости рта. Наиболее частая локализация язвенного процесса - губы, десны, щеки, язык, мошонка. В тяжелых случаях поражаются глотка, пищевод, половой член, влагалище, шейка матки и промежность. На коже обычно появляются высыпания типа узловатой или многоформной эритемы. В особо тяжелых случаях развиваются ангииты, артриты, перикардиты, язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, менингоэнцефалиты.

Сдвиги лабораторных показателей неспецифичны (увеличение СОЭ, лейкоцитоз, гипер-а2- и у-глобулинемия).
Гистологическое исследование обнаруживает неслецифическое, сходное с симпатическим, воспаление увеального тракта.
Этиология неизвестна. Бехчет выявил в клетках язвенного экссудата вирусоподобные включения. В развитии заболевания придают большое значение аутоиммунным реакциям, поскольку у больных обнаружены циркулирующие антитела в слизистой оболочке полости рта.
Страдают преимущественно мужчины молодого и среднего возраста.

Дифференциальный диагноз проводить с болезнью Рейтера, многоформной экссудативной эритемой, синдромом Стивенса - Джонсона.

Сообщение о сочетании глазной патологии в виде рецидивирующего гипопион-иридоциклита с поражением кожи появилось в начале XX века (Рейс, 1906; Адамантиадис, 1930), а с афтозным стоматитом - в 1932 г. (Дасколопулос). В 1937 г. турецкий дерматолог Hulushi Behchet (1889-1948) объединил эти характерные симптомы в один симптомокомплекс.

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: