Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другое название: желточная (вителиформная) дистрофия желтого пятна

Характеризуется глазными проявлениями (только иногда может быть очаговая пигментная дисплазия кожи). Это двусторонняя хориоретинальная дегенерация с асимметричной картиной глазного дна. Заболевание начинается в возрасте 5-20 лет, реже сразу после рождения. Медленно прогрессирует. В начальных стадиях зрительные функции не страдают. Большинство авторов различают две стадии болезни.

Первая стадия характеризуется наличием в макулярной области кистозного диска овальной формы с четкими границами, размером 0,5-3,0 диска зрительного нерва, желтого цвета - "яичница-глазунья". Диск обычно единичный, плоский, расположен на уровне пигментного эпителия. Вокруг диска рельефный темно-красного цвета ободок. Перимакулярные сосуды слегка извиты. Зрительные функции сохранены. Флюоресцентная ангиография патологических изменений не выявляет.

Вторая стадия характеризуется развитием отека и наличием экссудата в очаге — картина "взболтанного яйца". Появляются кровоизлияния. При флюоресцентной ангиографии выявляется ранняя флюоресценция и вторичная флюоресценция зоны диска после артериовенозной фазы. Острота зрения падает до 0,1 и ниже. Постепенно геморрагии и отек исчезают, формируется плоский атрофический очаг желтоватого цвета с распыленными пигментными очажками. Гистологически выявляют деструкцию пигментного эпителия, атрофию хориокапилляров, разрушение нейрорецепторов, истончение мембраны Бруха. В связи с поражением пигментного эпителия наиболее ценным диагностическим методом является электроокулограмма.

Наследование аутосомно доминантное.

Дифференцировать с дистрофией Штаргардта, дегенерацией Кунта — Юниуса, хориоидитом, центральной серозной ретинопатией.

Заболевание описал в 1905 г. немецкий офтальмолог F. Best (1878-1920)

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: