Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Бера синдром (1)

Другое название: наследственная атрофия зрительных нервов

Глазные симптомы. Появляются обычно в 3-летнем возрасте и характеризуются значительным понижением остроты зрения, центральными и парацентральными скотомами, сужением периферических границ поля зрения, нарушением цветоощущения. Может быть косоглазие, нистагм. При обследовании ребенка выявляют бледные диски зрительных нервов, иногда помутнение хрусталиков, парез верхней прямой мышцы. Острота зрения обычно снижается до сотых долей, полная слепота не наступает.
Общие проявления. Центральные параличи, мозжечковые расстройства, повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, свидетельствующий о повреждении пирамидного пути. Могут быть крипторхизм, недержание мочи. Интеллект обычно снижен, в редких случаях развивается олигофрения. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.
Предполагается, что атрофия зрительных нервов обусовлена воспалительным процессом на почве наследственных нарушений обмена веществ.

Наследование аутосомно-рецессивное, редко аутосомно-доминантное.

Дифференциальная диагностика с атрофией зрительного нерва Лебера, доминантной инфантильной атрофией зрительных нервов. При последних нет неврологического симптомокомплекса.

Заболевание описано С. Behr в 1909 г.

Бера синдром (2)

Другое название: синдром крылонёбной ямки

Характеризуется сочетанием пареза или паралича отводящего нерва и второй ветви тройничного нерва в виде анестезии кожи и конъюнктивы нижнего века. Возникает при одновременном поражении обоих нервов опухолевым или воспалительным процессом в области крылонёбной ямки. При распространении процесса из гайморовой пазухи картина болезни осложняется нарушением слезоотведения.

Подобная картина болезни, но без нарушения слезоотведения возникает также при злокачественных образованиях в области эпифарингса, но в этом случае вторая ветвь тройничного нерва сдавливается в области крылонёбной ямки, а отводящий нерв - у вершины пирамиды, т. е. у основания черепа.

Описал С. Behr в 1925 г.

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: