Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другие названия: саркоидоз, гранулематоз доброкачественный, лимфогранулематоз доброкачественный.

Глазные симптомы. Встречаются в половине случаев заболеваний у детей и в 10 % случаев у взрослых в виде поражения кожи век, фолликулярного конъюнктивита, узелковых образований слезных канальцев, мешка и желез с развитием синдрома Сьёгрена. Возможен глубокий очаговый кератит, напоминающий туберкулезное поражение роговицы. Часто развивается рецидивирующий иридоциклит обоих глаз с характерными жирными преципитатами и узелками в радужке. Возможны задние синехии с заращением зрачка, глаукома, осложненная катаракта, помутнение стекловидного тела и понижение зрения до слепоты. Иногда развивается увеит с мелкими кровоизлияниями на глазном дне, периваскулитом, облитерацией сосудов и с образованием серовато-желтых, похожих на милиарные туберкулы зерен, которые местами образуют скопления в толще сосудистой оболочки. В сетчатке возникает периваскулярная воспалительная инфильтрация в виде муфт. Возможно развитие болезни Илза. В отдельных случаях может быть неврит зрительного нерва.

Общие проявления. Увеличение всех (особенно эндоторакальных) лимфатических узлов. В коже образуются узелки (инфильтраты-саркоиды, гранулемы) различной величины. Особенно часто поражается кожа лица.
Различают три клинические формы болезни: мелкоузелковую, крупноузелковую и отечно инфильтративную. Часто поражаются легкие в виде туморозного набухания или милиарного обсеменения, несколько реже - сердце, печень, селезенка, кости и мышцы. Нервная система поражается у 1/3 больных, возможна эпилепсия. В крови: лейкопения, лимфопения, эозинофилия, моноцитоз.
Узелки в тканях состоят из лимфоцитов (краевая зона), эпителиоидных клеток и небольшого числа гигантских клеток. Казеозного распада не наблюдается, имеется склонность к склерозированию. От окружающих тканей узелки отделены коллагеновыми волокнами.

Прогноз благоприятный: лимфатические узлы уменьшаются, кожные инфильтраты рассасываются в течение нескольких месяцев или лет, оставляя рубцы.

Этиопатогенез неизвестен. Некоторые авторы придают значение туберкулезной и вирусной инфекциям, другие же относят заболевание к коллагенозам мутагенного происхождения. Несомненное значение имеет измененная иммунологическая реактивность организма.

Дифференциальная диагностика с синдромом Геерфорда, болезнью Микулича, синдромами Брилла - Симмерса, Вегенера, Ходжкина, туберкулезом, туляремией, волчанкой, сифилисом. Саркоидоз глаза дифференцируют с вялотекущими формами иридоциклита туберкулезной или герпетической этиологии.

Первое описание (1869) принадлежит английскому хирургу, офтальмологу и дерматологу Jonathan Hutchinson (1828-1913). Более полное описание болезни независимо друг от друга сделали в 1889 г. французский дерматолог Ernest Besnier (1831-1909) и норвежский дерматолог Caesar Peter Moeller Boeck (1845 1917), которые полагали, что имеют дело лишь с кожным страданием. Системный характер заболевания установил в 1914 г. шведский врач Jorgen Schaumann (1879-1953). Термин "саркоид" (саркомоподобный), указывающий на внешнее сходство кожных изменений с саркомой, был введен С. P. М. Boeck.

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: