Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другое название: форма семейной амавротической идиотии

Глазные симптомы. Развиваются раньше других и состоят в снижении темновой адаптации, цветоощущения, а затем значительном снижении остроты зрения. На глазном дне картина пигментной дегенерации сетчатки с умеренным побледнением диска зрительного нерва.

Общие проявления. Мышечная слабость (без параличей), умственная отсталость, не доходящая до маразма.

Морфологические изменения состоят в дегенерации ганглиозных клеток мозга вследствие накопления в них липидов. В сетчатке происходит первичная дегенерация нейроэпителия без поражения других элементов и без атрофии зрительного нерва. Заболевание манифестирует в возрасте 2 лет и через 3-4 года заканчивается летально.
Картина болезни представляется переходной от болезни Тея - Сакса к синдрому Баттена - Шпильмейера - Фогта.

Синдром описан F. U. Batten в 1903 г.

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: