Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другое название: сочетание блефарохалазиса с двойной губой и зобом без базедовизма

Глазные симптомы. Блефарохалазис вследствие атрофии кожи и подкожной клетчатки. Атрофичная, растянутая и истонченная кожа в виде складки нависает над краем верхнего века, особенно в височной половине. Возможны спастический заворот век, смещение под кожу слезной железы и орбитальной клетчатки.

Общие проявления. Двойная верхняя губа вследствие отека слизистой губы и слизистой десен. Очень редко бывает двойная нижняя губа. Гипертрофия щитовидной железы без эндокринных нарушений. Иногда у таких больных наблюдается длинный крючковатый нос и длинный бледноватый язык.

Возможны нарушения менструального цикла, нейровегетативные и нейротрофические расстройства, гемиатрофия лица. Часть симптомов может быть слабо выражена или совсем отсутствовать. Патогистологически при labium duplex находят разрастание соединительной ткани и увеличение количества желез в слизистой оболочке губы.

Патогенез заболевания неясен. Возможна его связь с вегетативными нарушениями в период полового созревания; не исключено влияние конституциональных факторов и гормональных расстройств. При кровном родстве родителей может проявиться как наследственное заболевание

Тип наследования аутосомно-доминантный. Женщины страдают чаще, чем мужчины

Дифференциальная диагностика с  синдромом Россолимо - Мелькерссона - Розенталя, отеком Квинке и саркоидозом.

Впервые описан американским врачом W. В. Laffer в 1909 г., затем в 1920 г. более подробно К. W. Ascher.
Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: