Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другое название: врожденное смещение головного мозга в каудальном направлении

Симптомокомплекс у больных со смещением мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал через большое затылочное отверстие с ущемлением в нем.

Глазные симптомы. Паралич взора, парез отводящего и глазодвигательного нервов, диплопия, вертикальный нистагм, птоз, анизокория, битемпоральная гемианопсия, застойные диски с исходом в атрофию зрительных нервов.

Общие проявления. Характеризуются множеством симптомов поражения головного мозга: головные боли, мозжечковая атаксия, двусторонние пирамидные нарушения, параличи черепно-мозговых нервов, приступы тетаноидных и эпилептиформных судорог и т. д., обусловленных гидроцефалией, менингоцеле, сращением атланта с затылочной костью, уплощением и вдавлением основания черепа, сращением шейных позвонков. Наблюдается расщепление дужек сакральных, поясничных, а иногда и шейных позвонков. У больных обычно короткая шея, низкая линия оволосения на шее. Рентгенологически выявляют краниоспинальные признаки костных аномалий.

Заболевание врожденное, может проявляться в любом возрасте, обычно до 30-35 лет. Причина его, по С. Н. Давиденкову (1950), состоит в сращении оболочек и корешков спинного мозга с позвонками сакральной части позвоночника, что приводит к отставанию в росте спинного мозга от скелета и втягиванию в спинномозговой канал стволовых образований мозга и вместе с ним мозжечка. Другие исследователи причиной аномальности считают платибазию (вдавление основания затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку), вызывающую уменьшение интракраниального пространства.

Наследование аутосомно-рецессивное.

Дифференцировать с опухолями мозга (особенно опухолями задней черепной ямки или верхних отделов спинного мозга), синдромами Терри, Краузе.

Описали в 1894 г. немецкий врач Julius Arnold (1835-1915) и в 1896 г. австрийский патолог Hans Chiari (1851-1916). Первое описание синдрома в русской литературе принадлежит Н. Н. Соловцову (1899).

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: