Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Другое название: прогрессирующая полиодистрофия мозга

Проявляется в раннем детском возрасте прогрессирующим снижением зрения, вплоть до слепоты, судорогами, миоклоническими гиперкинезами, спастическими парезами, деменцией. Причиной смерти является развитие эпилептического статуса, не купирующегося медикаментозно.

Патоморфологически в мозге обнаруживают исчезновение ганглиозных клеток, пролиферацию микро- и астроглии.

Считают, что в генетическом и патогенетическом отношении заболевание представляет собой группу состояний, проявляющихся повышенной чувствительностью мозга к гипоксии.

В некоторых случаях возможен аутосомно-рецессивный тип наследования.

Описал в 1931 г. американский нейрохирург Bernard Jacob Alpers (род. 1900).
Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: