Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Хиазмальный синдром возникает при поражении хиазмы (зрительного перекрёста). Организация зрительных волокон хиазмы ответственна за характер дефектов поля зрения, развивающихся при её поражении. Поражение центрального отдела хиазмы, где располагаются перекрещивающиеся зрительные волокна, проявляется гетеронимной (разноименной) битемпоральной гемианопсией. Битемпоральная гемианопсия - дефект в височных половинах поля зрения обоих глаз.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА хиазмального синдрома

Битемпоральная гемианопсия одна из основных составляющих хиазмального синдрома, где величина гемианопического дефекта различная, oт начального сужения границ поля зрения в верхневисочном, реже в нижневисочном квадранте, до полного выпадения половин поля зрения. При хиазмальном синдроме острота зрения может оставаться практически нормальной, несмотря на полную битемпоральную гемианопсию. Это более характерно для пациентов с аденомой гипофиза. Хиазмальный синдром сопровождается развитием первичной нисходящей атрофии зрительного нерва, что происходит в результате страдания зрительных волокон на уровне хиазмы. В клинической практике, однако, чаще встречается хиазмальный синдром в сочетании со снижением остроты зрения. Снижение остроты зрения свидетельствует о воздействии процесса, помимо хиазмы, на дистальные отделы зрительных нервов.

При асимметричном поражении хиазмы вследствие асимметричного воздействия объёмного процесса (асимметричного роста опухоли) возможно развитие асимметричного хиазмального синдрома, который проявляется асимметричным снижением остроты зрения, различной степенью выраженности дефектов поля зрения и атрофического процесса в зрительных нервах: на одном глазу изменения более выражены, нежели на другом. Это можно наблюдать у пациентов с аденомой гипофиза, чаще у больных с краниофарингиомами, но наиболее ярко выражен пример асимметричного хиазмального синдрома у пациентов с глиомой хиазмы (см. ниже раздел «Этиология»).

Битемпоральная гемианопсия ( по данным автоматической статической периметрии)
Битемпоральная гемианопсия

При экзофитном росте глиомы хиазмы, помимо асимметричного поражения хиазмы, возникает поражение преимущественно одного зрительного нерва. Это приводит к развитию выраженного асимметричного хиазмального синдрома с развитием слепоты или практической слепоты на одном глазу и сохранением достаточно высокой или даже нормальной остроты зрения на другом в сочетании с височным дефектом поля зрения.

Атрофированные зрительные волокна не отекают, однако при некоторых опухолях хиазмально-селлярной области, таких, как краниофарингиома, глиома хиазмы с распространением на дно III желудочка, когда процесс сопровождается повышением внутричерепного давления, возможно развитие нетипичного хиазмального синдрома.

Нетипичный хиазмальный синдром — сочетание зрительных нарушений, характерных для поражения хиазмы и зрительных нервов, развития атрофии в зрительных волокнах в результате непосредственного воздействия на структуры переднего зрительного пути и одновременно застойного ДЗН — признака внутричерепной гипертензии.

Асимметричный хиазмальный синдром
Асимметричный хиазмальный синдром

Повреждения заднего отдела хиазмы проявляются битемпоральными парацентральными гемианопическими скотомами, сочетающимися с высокой остротой зрения. Скотомы возникают в результате воздействия на пересекающиеся волокна папилломакулярного пучка.

При оценке хиазмального синдрома необходимо помнить, что в его развитии имеют значение топографо-анатомические взаимоотношения между зрительными нервами, хиазмой. зрительными трактами и окружающими структурами, в частности турецким седлом, его спинкой, диафрагмой, а также сосудами большого круга головного мозга.

ЭТИОЛОГИЯ  хиазмального синдрома

Причина хиазмального синдрома в 80% случаев — опухоли, локализующиеся в хиазмально-селлярной области. На первом месте среди них стоит аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, развивающаяся из передней доли гипофиза. Поскольку аденома гипофиза в большинстве своём гормонально-активна, то офтальмологическая симптоматика бывает не первым клиническим проявлением, а развивается на фоне уже возникших эндокринных расстройств. Появление офтальмологической симптоматики обусловлено распространением опухоли за пределы турецкого седла.
Однако в случае гормонально-неактивной аденомы гипофиза или развития опухоли в климактерическом периоде офтальмологическая симптоматика может быть на первом месте и иметь определяющее значение.

КраниофарингиомаКраниофарингиома
— другая нейрохирургическая патология, которая приводит к развитию хиазмального синдрома. Краниофарингиома — доброкачественная опухоль, локализующаяся в хиазмально-селлярной области. Чаще её наблюдают у пациентов детского возраста. Однако возможно развитие опухоли у взрослых. Офтальмологическая симптоматика развивается либо на фоне эндокринных расстройств, либо параллельно с ними.

Глиома хиазмы
- доброкачественная опухоль, растущая непосредственно из структур переднего зрительного пути: зрительных нервов, хиазмы и зрительных трактов. В процесс может вовлекаться дно III желудочка. Эти опухоли также чаще встречаются в детском возрасте. Поскольку при глиоме переднего зрительного пути поражаются по меньшей мере хиазма и зрительные нервы, то клинически это проявляется битемпоральной гемианопсией, снижением остроты зрения и развитием первичной нисходящей атрофии зрительных нервов. Экзофитный тип роста глиомы хиазмы, приводящий к поражению преимущественно одной половины хиазмы и одного зрительного нерва, причина развития асимметричного хиазмального синдрома.
Поражение всех структур переднего зрительного пути, т.е. зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов характерно для нейрофиброматоза типа I (болезнь Реклингхаузена),

Развитие нетипичного хиазмального синдрома свидетельствует о распространении опухоли на структуры III желудочка.
Опухоли других гистологических структур встречаются значительно реже.
Симптоматику повреждения заднего отдела хиазмы можно встретить у пациентов с выраженной гидроцефалией или опухолью дна III желудочка в результате сдавления дном расширенного желудочка или инфильтрации опухолью преимущественно верхнезадних отделов хиазмы.

Хиазмальный синдром может быть вызван также воздействием на зрительные волокна хиазмы неопухолевым объёмным образованием, например крупной или гигантской мешотчатой аневризмой, саркоидозной гранулёмой, туберкуломой, мукоцеле основной пазухи.
Тяжёлая черепно-мозговая травма, сопровождающаяся переломом основании черепа, может привести к развитию хиазмального синдрома. Как правило, помимо развития битемпоральной гемианопсии, это сочетается с повреждением зрительных нервов и снижением остроты зрения.

К хиазмальному синдрому может привести развитие первичного «пустого» турецкого седла или вторичного «пустого» турецкого седла, которое является следствием хирургического или лучевого лечения опухоли, локализующейся в турецком седле, чаще аденомы гипофиза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ при  хиазмальном синдроме 

Необходимые исследования:
- визометрия;
- офтальмоскопия;
- исследование поля зрения с помощью мануальной периметрии белым, красным, зелёным объектами диаметром 3-5 мм и автоматической статической периметрии;
- КТ и/или МРТ головного мозга.
Консультации специалистов
Консультация невролога, нейрохирурга, эндокринолога.
strongstrongimg alt=
Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах: