Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Жалобы

Выступающий глаз, двоение, снижение остроты зрения, может быть бессимптомное течение.
Другие. Могут быть пальпируемое объемное образование, ограничение подвижности глаза, воспаление в глазнице, отек ДЗН или складки хориоидеи. См. отдельные этиологии по поводу более специфичных проявлений. См. таблицу по поводу характеристик, выявляемых методами получения изображений.

Объективные симптомы

Основные. Экзофтальм, боль, смещение глазного яблока в направлении, противоположном локализации опухоли, объемное образование в глазнице при пальпации; объемное образование, выявляемое методами получения изображений.

Этиология

• Метастатическая. Обычно встречается у людей среднего и пожилого возраста, с быстрым началом проявлений со стороны глазницы. Частые первичные локализации включают молочную железу (наиболее часто у женщин), легкое (наиболее часто у мужчин), мочеполовую систему (особенно предстательную железу) и ЖКТ 20% метастазов рака молочной железы в глазницу являются двусторонними и часто захватывают глазодвигательные мышцы. Энофтальм (а не экзофтальм) может быть обнаружен при скиррозном раке молочной железы. Метастазы в сосудистую оболочку встречаются значительно чаще, опережая поражения глазницы в соотношении 10:1.
• Опухоли, располагающиеся внутри мышечного конуса:
Четко отграниченные поражения:
1. Кавернозная гемангиома. Наиболее частое доброкачественное объемное поражение у взрослых. Наиболее часто страдают женщины среднего возраста, проявление признаков со стороны глазницы медленное. Рост может ускоряться во время беременности. УЗИ в А-режиме выявляет высокоамплитудные внутренние эхо-сигналы.
2. Фиброзная гистиоцитома. Встречается в любом возрасте. До выполнения биопсии невозможно отличить ее от гемангиоперицитомы.
3. Невринома (доброкачественная шванмома). Прогрессирующий, безболезненный
экзофтальм. Редко сочетается с нейрофиброматозом II типа.
4. Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная ячеистая опухоль). Встречается в любом возрасте. Относительно медленное развитие признаков. Могут быть проявления, свидетельствующие о застое в тканях глазницы. Обычно располагается в верхних отделах. УЗИ в А-режиме показывает внутреннее отражение от низкого до среднего. Возможен агрессивный рост.
5. Нейрофиброма. См. Опухоли глазницы у детей.
- Поражения без четких границ:
1. Лимфома. Чаше встречается вне мышечного конуса. См. ниже.
2. Лимфангиома. Обычно выявляется в детстве. См. Опухоли глазницы у детей.
- Другие. Нейрогенные опухоли (глиома зрительного нерва, менингиома оболочки зрительного нерва, менингиома крыла клиновидной кости), сосудистые поражения (варикоз, аргериовенозная мальформация), мезенхимальные опухоли и злокачественные новообразования, эпителиальные опухоли слезной железы (плеоморфная аденома, аденоидно-кистозный рак), вторичные опухоли, распространяющиеся из мозга и придаточных пазух носа.
• Располагающиеся вне мышечного конуса.
1. Субпериостальный абсцесс. См. Субпериостальный абсцесс.
2. Мукоцеле. Часто боль в области лба и хронический синусит или травма придаточной пазухи в анамнезе. Обычно располагается с носовой стороны или в верхненосовом квадранте.
3. Лимфоидные опухоли. Обычно встречаются у пациентов от среднего до пожилого возраста. Медленное начало и прогрессирование. Как правило, развиваются в передневерхних отделах глазницы. Могут сопровождаться субконъюнктивальным очагом «цвета лосося». Менее болезненные и хуже реагируют на системное лечение стероидами, чем псевдотумор глазницы. Признаки системной лимфомы могут отсутствовать.
4. Локализованная нейрофиброма. Встречается у взрослых молодого или среднего возраста, с медленным развитием признаков поражения глазницы. Инфильтрация тканей приводит к S-образной деформации верхнего века. У некоторых пациентов имеется нейрофиброматоз I типа, но у большинства его нет.

5. Менингиома. Менингиома оболочки зрительного нерва, как правило, встречается у женщин среднего возраста с безболезненным, медленно прогрессирующим снижением остроты зрения, часто с небольшим экзофтальмом. Афферентный зрачковый дефект развивается при значительной потере зрения. При офтальмоскопии можно выявить отек ДЗН, атрофию зрительного нерва или патологические артериовенозные коллатеральные сосуды вокруг диска. Менингиомы, распространяющиеся от большого крыла клиновидной кости, могут вызывать появление объемного поражения в височной ямке и компрессионную нейропатию зрительного нерва из-за захвата канала зрительного нерва. Другие. Дермоидная киста, метастазы, распространение опухоли глаза или периокулярной опухоли, кавернозная гемангиома, первичная опухоль кости, гематоцеле, варикозно-расширенные вены глазницы и др.

КТ- и МРТ-характеристики отдельных поражений глазницы у взрослых

Поражение КТ-характеристики МРТ-характеристики МРТ-характеристики
    T1 T2
Метастаз Нечетко очерченное объемное образование, соответсвующее по форме строение глазницы, может быть эрозия кости Объемное образование с инфильтративным ростом, гипоинтенсивное по сравнению с жиром, изоинтенсивное по сравнению с мышцами, увеличение контрастности от умеренной до выраженной Гипертенсивное по сравнению с жиром и мышцами
    Четко отграниченные опухоли внутри мышечного конуса  
Кавернозная гемангиома Окруженное капсулой объемное образование, обычно внутри мышечного конуса Изо- или гиперинтенсивное, по сравнению с мышцами. Диффузное усиление контрастности  Гипертенсивное по сравнению с жиром и мышцами
Фиброзная гистиоцитома Четко очерченное объемное образование в любом из отделов глазницы Гетерогенное объемное образование, гипоинтенсивное по сранению с жиром, гипер- или изоинтенсивное по сравнению с мышцами. Неравномерное усиление контрастности  Подобно Т1
Неврилеммома Веретеновидное или овоидное объемное образование, часто в верхних отделах глазницы Изо- или слегка гиперинтенсивное по сравнению с мышцами, с различным усилением контрастности Различная интенсивность
Гемангиоперицитома Подобно кавернозной гемангиоме и гистиоцитоме Гипоинтенсивное по сравнению с жиром, изоинтенсивное по сравнению с мышцами. Умеренное диффузное усиление контрастности Различные
Нейрофиброма Диффузное, неравномерное, мягкотканное объемное образование, возможен дефект в верхней стенке глазницы Изо- или гиперинтенсивное по сравнению с мышцами Гиперинтенсивное по сравнению с жиром и мышцами
  Киста лобной или решетчатой пазух, которая распространяется в глазницу Различная интенсивность от гипо- до гиперинтенсивной, в зависимости содержания белков\вязкости образования Гиперинтенсивное по сравнению с жиром
  Неравномерное объемное образование, гранины которого повторяет контур костей глазницы или глазного яблока, при агрессивном росте и ВИЧ возможна деструкция костей Неравномерное объемное поражение. Гипоинтенсивное по сравнению с жиром. Изо- или гиперинтенсивное по сранению с мышцами. Усиление контрастности от умеренного до выраженного.  Гиперинтенсивное по сравнению с мышцами
  Четко отграниченное объемное образование в верхних отделах глазницы Четко отграниченное, гетерогенное. Изо- или гиперинтенсивное по сравнению с мышцами Гиперинтенсивное по сравнению с жиром и мышцами
  Трубчатое усиление контрастности зрительного нерва, картина «трамвайных рельсов» Образование с различной интенсивностью вокруг зрительного нерва, с выраженным усилением контрастности. Ткань зрительного нерва не должна усиленно контрастироваться  

 Обследование

1. Анамнез. Определите возраст начала и скорость прогрессирования. Головная боль или хронический синусит? Рак в анамнезе? Травма (например, мукоцеле, гематоцеле, инородное тело глазницы, разорвавшаяся дермоидная киста)?
2. Полное офтальмологическое обследование, в частности определение остроты зрения, зрачковых реакций, подвижности глазного яблока, цветоощущения и поля зрения каждого глаза, измерение смещения глазного яблока (от спинки носа, при помощи линейки) и экзофтальма (при помощи экзофтальмометра Гертеля), ВГД и оценка зрительного нерва. Тщательно обследуйте поверхность конъюнктивы на наличие пятен «цвета лосося», если есть подозрение на лимфому.
3. КТ (аксиальная и корональная проекции) глазницы и мозга или МРТ глазницы с жироподавлением/гадолинием-Gd-ДТПА в зависимости от подозреваемой этиологии.
4. УЗИ глазницы с цветовым допплерографическим картированием или без него в зависимости от необходимости дальнейшего уточнения диагноза. Цветовое допплерографическое картирование особенно полезно при подозрении на сосудистое поражение.
5. Если подозревается метастаз, а первичная опухоль неизвестна, следует провести следующее обследование:
- Аспирационную биопсию тонкой иглой или инцизионную биопсию для подтверждения диагноза, с оценкой эстрогеновых рецепторов, если подозревается рак молочной железы.
- Обследование молочных желез и пальпация подмышечных лимфоузлов.
- Медицинское обследование, в зависимости от результатов биопсии (например, рентгенография грудной клетки, маммография, исследование предстательной железы).
6. Если есть подозрение на лимфопролиферативное заболевание (лимфому или лимфоидную гиперплазию), показана биопсия для точного установления диагноза. В лабораторию подаются образцы адекватно фиксированной ткани для иммуногистохимического исследования и свежей ткани для проточной цитометрии. Если лимфопролиферативное заболевание подтверждаетея, системное обследование практически такое же, вне зависимости от того, является ли поражение поликлональным (лимфоидная гиперплазия) или моноклональным (лимфома). Выполняется консультация терапевта, и начинают системное обследование, например общий анализ крови с формулой, электрофорез белков сыворотки крови и обследование всего тела (КТ или позитронная эмиссионная томография/КТ). Биопсия костного мозга может быть показана при некоторых формах лимфомы. Тщательное наблюдение с повторным обследованием показано в течение нескольких лет всем пациентам с лимфопролиферативным заболеванием, несмотря на клональность. У значительного процента пациентов, которым сначала был поставлен диагноз лимфоидной гиперплазии, в конце концов развивалась системная лимфома.

Лечение

1. Метастатическое поражение. Системная химиотерапия, как при первичной злокачественной опухоли. Облучение часто используется паллиативно по поводу объемного образования в глазнице; радиационная терапия в высоких дозах может приводить к повреждению глаза и зрительного нерва. В некоторых случаях может быть показана гормональная терапия (например, при раке молочной железы, раке предстательной железы). В отдельных случаях метастатические опухоли резецируют.
2. Четко очерченные поражения. Полное хирургическое иссечение выполняется, когда имеется нарушение зрительных функций или диплопия, либо по косметическим соображениям. Пациента без симптоматики можно обследовать повторно каждые 6-12 месяцев с исследованиями при помощи методов получения изображений. Прогрессирование симптомов или увеличение размеров на серии снимков являются показаниями для более глубокого обследования и биопсии/эксцизии.
3. Мукоцеле. Системная антибиотикотерапия (например, ампициллин/сульбактам 3 г в/в каждые 6 часов), затем хирургическое дренирование мукоцеле и, возможно, экзеитерация вовлеченного в поражение синуса.
4. Лимфоидные опухоли. Лимфоидную гиперплазию и лимфому без системного поражения лечат практически одинаково. За редким исключением лимфопролиферативные поражения глазницы хорошо реагируют на облучение в относительно низких дозах, поэтому осложнения со стороны глаза и зрительного нерва встречаются значительно реже, чем при других злокачественных поражениях. Системную лимфому лечат химиотерапией. Большинство лимфом происходят из В-клеток, особенно подтипа лимфоидной ткани, связанного со слизистой. У пациентов более старшего возраста с малым количеством симптомов и безболезненными поражениями могут быть показаны более консервативные меры, включая только наблюдение или короткие курсы кортикостероидов.
5. Менингиома оболочки зрительного нерва. Оперативное лечение или стереотаксическая радиационная терапия обычно показаны, если опухоль растет и вызывает снижение зрения. В противном случае пациенту каждые 3-6 месяцев можно проводить повторное обследование с применением, при необходимости, томографических методов (КТ или МРТ). Недавние исследования показали значительную эффективность стереотаксической радиотерапии для замедления роста опухоли и сохранения зрения. Стереотаксическая радиотерапия не эквивалентна гамма-ножевой терапии («радиохирургии»). Эмпирическая стереотаксическая радиотерапия (т.е. без подтверждающей биопсии) является разумной возможностью лечения, но подходит только для типичных случаев менингиомы оболочки зрительного нерва, атипичные или быстропрогрессирующие новообразования все же требуют проведения биопсии.
6. Локализованная нейрофиброма. Хирургическое удаление выполняется при увеличивающихся опухолях, которые дают симптоматику.
7. Невринома. То же, что и при кавернозной гемангиоме (см. выше).
8. Фиброзная гистиоцитома. Полное хирургическое удаление. Рецидивы обычно более агрессивны и могут подвергаться злокачественной трансформации, иногда требующей экзентерации глазницы.
9. Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная ячеистая опухоль): полная хирургическая эксцизия (потому что имеется потенциал для агрессивного рецидива, злокачественной трансформации и метастазирования).

Наблюдение

1. Различно. Лечение обычно не является неотложным, кроме случаев, когда имеется поражение зрительного нерва.
2. Метастатическое заболевание требует неотложного обследования.

Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: