Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Идиопатический воспалительный псевдотумор орбиты или неспецифическое воспалительное заболевание глазницы - редкое заболевание, являющееся неопухолевым, неинфекционным, объемным поражением орбиты. Воспаление может затрагивать отдельные или сразу все мягкие ткани в орбите.

Жалобы
Может быть острым, рецидивирующим, хроническим. Взрывное, болевое начало является отличительным признаком воспалительного псевдотумора глазницы. При остром заболевании часто встречаются боль, выстояние и покраснение глаза, двоение или снижение остроты зрения. У детей могут быть сопутствующие системные симптомы (лихорадка, головная боль, рвота, боль в животе, летаргия), которые не типичны для взрослых.

Объективные симптомы
Основные. Экзофтальм и/или ограничение подвижности глаза, обычно одностороннее, как правило, с взрывным началом. При обследовании методами получения изображений глазодвигательные мышцы в случае миозита утолщены, с вовлечением соответствующих сухожилий; могут быть вовлечены склера (задний склерит), тенонова капсула, жировая клетчатка глазницы или слезная железа (дакриоаденит), но придаточные пазухи носа в норме.

Другие. Мягкая эритема и отек век, конъюнктивальная инъекция и хемоз, увеличение слезной железы или пальпируемое объемное образование в глазнице, сниженная острота зрения, увеит, повышенное ВГД, гиперметропический сдвиг, отек или (редко) атрофия зрительного нерва, хемоз и инъекция конъюнктивы.

Двусторонний псевдотумор может встречаться у взрослых, но должен стать причиной тщательного обследования для исключения системной причины (например, саркоидоза, гранулематоза Вегенера, метастазов рака молочной железы, лимфомы). У детей двустороннее заболевание может быть в трети случаев, при этом сопутствующие системные заболевания встречаются редко.

Дифференциальная диагностика
• Воспаление жировой клетчатки глазницы и/или абсцесс.
• Эндокринная офтальмоютня.
• Другие воспалительные заболевания (например, саркоидоз).
• Гранулематоз Вегенера.
• Лимфопролиферативное заболевание (включая лимфому).
• Метастаз.
• Рабдомиосаркома.
• Дермоидная киста с просачиванием.
• Лимфангиома с остро возникшим кровоизлиянием.
• Спонтанное кровоизлияние в глазницу.
• Некротическая меланома хориондеи.

Обследование
Обычное обследование при заболеваниях глазницы.
1. Анамнез. Имевшиеся ранее эпизоды? Любые другие системные симптомы или заболевания? Рак в анамнезе? Курение? Последние маммография, рентгенография органов грудной клетки, колоноскопия, исследование предстательной железы? Проблемы нарушений дыхания в анамнезе? Оправданно тщательное обследование всех систем.
2. Полное офтальмологическое обследование, включая подвижность глазного яблока, экзофтальмометрию, ВГД и оценку зрительного нерва.
3. Основные показатели жизнедеятельности, в частности, температура тела.
4. КТ глазницы (аксиальная и корональная проекции) с контрастированием: может показать утолщенные задние отделы склеры («симптом кольца» - утолщение склеры по всей окружности глазного яблока), вовлечение жировой клетчатки глазницы или слезной железы либо утолщение глазодвигательных мышц (включая сухожилия). Деструкция костей встречается редко и заслуживает дальнейшего обследования.
5. Анализы крови по показаниям (например, двусторонние поражения или атипичные случаи). СОЭ, полный клинический анализ крови с формулой, антиядерные антитела, азот мочевины крови, креатинин (для исключения васкулита) и анализ на сахар крови натощак (до начала системной терапии стероидами). Решите вопрос об исследовании уровня АПФ или о сканировании с галлием, если есть подозрение на саркоидоз, а также об исследовании на цитоплазматические антинейтрофиль- ные антитела, если есть подозрение на гранулематоз Вегенера. Маммография, исследование грудной клетки методами получения изображений и обследование предстательной железы оправданны в особых и атипичных случаях.
6. Биопсия (аспирация тонкой иглой или инцизионная биопсия), когда диагноз не до конца ясен, случай нетипичен или имеется рецидив, у пациента есть рак в анамнезе или у пациента с острым заболеванием нет эффекта от системного применения стероидов в течение нескольких дней.

Лечение псевдотумора орбиты

1. Преднизон 80-100 мг внутрь ежедневно с противоязвенным лекарственным средством (например, ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в день).
2. Радиационная терапия в низких дозах может быть использована, когда у пациента нет эффекта от системного лечения стероидами, когда заболевание рецидивирует при постепенной отмене стероидов или когда лечение стероидами представляет значительный риск для пациента. Облучение должно использоваться только тогда, когда биопсией глазницы исключена другая этиология.
NB! В США биопсию обычно рекомендуют в случаях отсутствия эффекта от лечения кортикостероидами, при двустороннем поражении у взрослых или при атипичных проявлениях. Некоторые специалисты по заболеваниям глазницы в Европе рекомендуют биопсию ткани глазницы во всех случаях воспалительного псевдотумора глазницы, когда это технически возможно.

Наблюдение
Произведите повторный осмотр через 3-5 дней. Пациенты, у которых имеется положительная реакция на стероиды, получают исходную дозу в течение нескольких дней, а затем им медленно уменьшают ее ниже 40 мг в день в течение 2 нед. и еще медленнее - до дозы ниже 20 мг в день обычно в течение нескольких недель. Необходимо тщательно следить за ВГД у пациентов, получающих лечение стероидами. Если у пациента нет реакции на лечение стероидами, следует рекомендовать проведение биопсии.

Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: