Современная офтальмология

ZRENUE.COM

ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ
Кристаллы, обнаруживаемые субэпителиально и/или в строме роговицы.

ЖАЛОБЫ
Могут иметь место снижение остроты зрения, светобоязнь, снижение чувствительности роговицы, может быть бессимптомное течение.

ЭТИОЛОГИЯ
• Инфекционная кристаллическая кератопатия. Выявляется в трансплантатах роговицы и при хроническом воспалении роговицы. Наиболее частым возбудителем является стрептококк вириданс, другими возбудителями могут быть стафилококк эпидермальный, коринобактерии, псевдоманада и грибы. Пациенты, перенесшие рефракционные вмешательства, имеют больший риск поражения атипичными микобактериями и Alternaria.
• Центральная кристаллическая дистрофия Шнидера. Медленно прогрессирующее течение, аутосомно-доминантное наследование. Субэпителиальные кристаллы в роговице у 50% пациентов (холестерин и фосфолипиды), помутнение роговицы в центральной зоне и на средней периферии, непрозрачная arcus senilis, чувствительность роговицы снижена. Местное нарушение метаболизма липидов в роговице может быть связано с гиперлипидемией и гиперхолестеринемией. Большая частота у пациентов шведско-финского происхождения.
• Кристаллическая корнеоретинальная дистрофия Биетти. Редкое заболевание, аутосомно-рецессивное наследование. Кристаллы в сетчатке (уменьшаются со временем). Блестящие, желто-белые пятна у лимба в поверхностных слоях стромы и субэпителиальном слое роговицы.
• Цистиноз. Редкое заболевание, аутосомно-рецессивное наследование, системное метаболическое поражение. Инфантильная (нефропатическая) форма: карликовость, прогрессирующее нарушение функции почек, полихромные кристаллы цистина в конъюнктиве, в строме роговицы (наиболее плотно расположены на периферии роговицы, но имеются во всей строме в передних отделах), в трабекулярной сети. Промежуточная/ювенильная форма: менее тяжелое поражение почек. Взрослая форма: ожидаемая продолжительность жизни нормальная.
• Лимфопролиферативные нарушения, включая моноклональную гаммапатию неопределенного значения, эссенциальную криоглобулинемию или множественную миелому.

ОБСЛЕДОВАНИЕ
1. Липидный спектр натощак у пациентов с дистрофией Шнидера.
2. ЭРГ может быть снижена на поздних стадиях кристаллической дистрофии Биетти.
3. Цистиноз. Требуется очень высокая степень настороженности, особенно в отношении инфантильной (младенческой) формы, которая может привести к летальному исходу в течение первого десятилетия жизни, если не производится пересадка почки. Биопсия конъюнктивы, исследование мазка крови или костного мозга.
4. Инфекционная кристаллическая кератопатия. Посев. Методика посева с роговицы. Провести посев на микобактерии/окраску на кислоустойчивые бациллы (особенно у пациентов после рефракционной хирургии).
5. Если подозревается лимфопролиферативное поражение, пригласите для консультации гематолога, выполните полный клинический анализ крови, развернутый биохимический анализ крови (включая кальций, креатинин, альбумин, лактатдегидрогеназу, B2-микроглобулин, С-реактивный белок, электрофорез белков сыворотки крови, экскрецию белка с мочой) и мазок периферической крови/ костного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ
1. Центральная кристаллическая дистрофия Шнидера. ФТК может быть эффективной в отношении субэпителиальных кристаллов. Пересадка роговицы в тяжелых случаях. Диета и/или медикаментозная коррекция повышенного уровня холестерина.
2. Для кристаллической дистрофии Биетти специфического лечения нет.
3. Цистиноз. Местно капли цистеамина, которые снижают плотность отложения кристаллов и боль в роговице. Сквозная кератопластика в тяжелых случаях (хотя отложения в роговице могут появляться вновь). Необходимо общее обследование пациента терапевтом и/или генетиком.
4. Инфекционная кератопатия. Лечится как бактериальный кератит и осложнения рефракционной хирургии.
5. Лимфопролиферативные поражения. Консультация гематолога и/или онколога.

Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: