Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Эктопия хрусталика представляет собой смещение хрусталика со своей нормальной позиции. Хрусталик может полностью быть дислоцирован, что проявляется афакичным зрачком (люксирован), или частично смещен, оставаясь в пределах области зрачка (сублюксирован). Эктопия хрусталика может быть наследственной или приобретенной. Приобретенная эктопия может быть следствием травмы, увеличения объема глазного яблока (миопия высокой степени, буфтальм), передне-увеальных опухолей, перезрелой катаракты. Ниже приведены только наследственные причины.

Эктопия хрусталика без сопутствующей системной патологии

1. Семейная эктопия хрусталика характеризуется двухсторонним симметричным верхневисочным смещением. Тип наследования аутосомно-доминантный и может проявиться с рождения или позднее в течение жизни.

2. Эктопия хрусталика и зрачка является редким, врожденным, двухсторонним, аутосомно-рецессивным нарушением, характеризующимся смещением зрачка и хрусталика в противоположных направлениях. Зрачки маленькие, щелевидные, расширяются плохо. Кроме того, наблюдается трансиллюмииация радужки, расширение диаметра роговицы, глаукома, катаракта и микросферофакия.

3. Аниридия может зачастую сопровождаться эктопией хрусталика.

Эктопия хрусталика с сопутствующей системной патологией

1. Синдром Marfan (Марфана) — широко распространенное, аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, характеризующееся следующими глазными симптомами:

а) эктопия хрусталика, двухсторонняя и симметричная, обнаруживается в 80% случаев. Сублюксация чаще верхневисочная, но может быть в любом меридиане. Поскольку циннова связка в основном интактна, аккомодация остается сохранной; в то же время изредка происходит люксация хрусталика в переднюю камеру или стекловидное тело. Хрусталик может быть микросферофакичен;

б) аномалии угла диагностируют в 75% случаев. Характерно наличие плотных отростков радужки и утолщенных трабекулярных пластинок, что может быть причиной развития глаукомы;

в) отслойка сетчатки в сочетании с «решетчатой» дегенерацией и миопией высокой степени являются наиболее грозными осложнениями;

г) другие проявления включают гипоплазию расширяющей мышцы зрачка (обусловливая затруднение мидриаза), периферическую трансиллюминацию радужки, косоглазие, уплощение роговицы и голубые склеры.

2. Синдром Weill-Маrchesani (Вейла-Марчезани) относят к редким системным заболеваниям соединительной ткани. Этот синдром противоположен синдрому Марфана и характеризуется задержкой роста, брахидактилией с малоподвижными суставами и умственной отсталостью. Наследование может быть по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу.

а) эктопия хрусталика, двухсторонняя, книзу, встречается в 50% случаев среди подростков или в начале 3 декады жизни. Часто сопровождается микросферофакией;

б) вторичная закрытоугольная глаукома может развиваться в результате зрачкового блока, являющегося следствием сферофакии и смещения хрусталика кпереди, несмотря на то, что возможно наличие врожденной аномалии угла;

в) другие проявления включают асимметричную длину оси и пресенильную деструкцию стекловидного тела.

3. Гомоцистинурию относят к аутосомно-рецессивным врожденным обменным нарушениям. Происходит системное накопление гомоцистеина и метионина из-за снижения активности печеночной цистатионин-В-синтетазы. Патология органов включает аномалии развития скелета с марфаноидным габитусом, редкими светлыми волосами и склонностью к тромбозам.

а) эктопия хрусталика, чаще смещенная книзу кнутри, обычно появляется к 10 годам. Циннова связка с высоким содержанием цистеина в норме может расщепляться до потери аккомодации;

б) вторичная закрытоугольная глаукома может развиваться в результате зрачкового блока, вызванного смещением хрусталика в область зрачка или тотальной дислокацией в переднюю камеру.

4. Гиперлизинемия встречается очень редко, наследование аутосомно-рецессивиое. врожденное обменное нарушение, вызванное дефицитом лизин-а-кетоглутаратредуктазы. К системным нарушениям относят слабость суставных связок, мышечную гипотонию, припадки и умственную отсталость. Это часто сопровождается эктопией хрусталика.

5. Дефицит сульфитоксидазы встречается очень редко, является аутосомно-рецессивным нарушением обмена серы. Характеризуется прогрессирующей ригидностью мышц, неустойчивой походкой, умственной отсталостью; смерть обычно наступает в течение первых 5 лет. Эктопия хрусталика присутствует всегда.

6. Синдром Stickler (Стиклера) часто сопровождается эктопией хрусталика, а также отслойкой сетчатки, являющейся основной проблемой.

7. Синдром Ehlers-Danlos часто сопровождается эктопией хрусталика.
Эктопия хрусталика и зрачкаЭктопия хрусталика в стекловидное телоСублюксация хрусталика

Тактика лечения эктопии хрусталика

Основным осложнением эктопии хрусталика являются: (а) ошибки рефракции (хрусталиковая миопия), (6) оптические дефекты, связанные с астигматизмом и/или эффектом края линзы, (в) глаукома, (г) увеит (реже).

1.    Очковая коррекция показана при астигматизме, обусловленном положением хрусталика или эффектом края линзы при незначительной сублюксации. Хороший результат достигается при коррекции афакии, когда большая часть оптической оси в состоянии физиологического миоза остается без хрусталика.

2.    Хирургическое удаление хрусталика с использованием закрытой интраокулярной микрохирургической техники показана при катаракте, вторичной глаукоме, увеитах или повреждениях эндотелия.
Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах:

Социальные группы

VK
FB