Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Протокол оказания медицинской помощи больным с прогрессирующей внешней офтальмоплегией (прогрессирующей внешней офтальмоплегией, синдромом Кернза-Сайра)

Код МКБ - 10
Н 49.4
Н 49.8

Признаки и критерии диагностики:


Птоз, ограничение движений глаза (иногда полная неподвижность), зрачки нормальные, диплопия, слабость круговой мышцы, мышц конечностей и лица, экспозиционная кератопатия. Процесс двусторонний.

Синдром Кернз-Сайра
- заболевание начинается в возрасте до 20 лет, возникает пигментная дегенерация сетчатки (соль с перцем), гемералопия, сужение полей зрения, дегенеративные изменения в макуле, снижение зрения, диски зрительных нервов с серым оттенком, потеря слуха, умственная отсталость, мозжечковая симптоматика, низкий рост, позднее половое созревание, нефропатия, повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости. Наследственное заболевание. Значительно позже офтальмологических симптомов возникает блокада сердца, которая может привести к внезапной смерти.

Уровни оказания медицинской помощи:
Третий уровень - стационар офтальмологического профиля

Обследования:

1. Визометрия
2. Периметрия
3. Биомикроскопия
4. Офтальмоскопия
5. ЭКГ

Обязательные лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Кровь на RW
4. Сахар крови

Консультации специалистов по показаниям:
1. Терапевта
2. Невропатолога
3. Кардиолога

Характеристика лечебных мероприятий:

На сегодня эффективного метода лечения прогрессирующий офтальмоплегии нет.


1. Лечение экспозиционной кератопатия - капли (искусственные слезы), гели солкосерил, актовегин, увлажняющие мази (смазки).
2. Призматические очки основой вниз для чтения помогают при ограничении взгляда вниз.
3. При выраженном птозе иногда целесообразна хирургическая коррекция.
4. При синдроме Кернз-Сайра - может потребоваться установка искусственного водителя ритма

Конечный ожидаемый результат - облегчение состояния.

Срок лечения
- 3-5 дней

Критерии качества лечения:

Облегчение состояния, устранение диплопии при чтении

Возможные побочные эффекты и осложнения:
Экспозиционная кератопатия

Требования к диетическим назначениям и ограничения:
Нет

Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:
Больные нетрудоспособны - инвалидность. Диспансеризация.
Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: