Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Нейрофиброматоз II типа встречается реже, чем нейрофиброматоз I типа . Локус поврежденного гена — 22q12.

1. Наследование аутосомно-доминантное.

2. Диагностические критерии нейрофиброматоза

а) двухсторонняя неврома слухового нерва обычно встречается у подростков или в начале 2 декады жизни, проявляясь потерей координации или слуха, звоном в ушах. Большинство невром слухового нерва — это шванномы, развивающиеся из вестибулярного нерва. У молодых пациентов опухоль растет быстро, в старших возрастных группах рост может быть медленным или также очень быстрым. Последние достижения микрохирургии значительно улучшили результаты хирургического лечения в этой области. Гамма-скальпель (радиохирургический) обеспечивает хорошие результаты;

б) пациент с родством первой степени по НФ-2 также имеет одностороннюю неврому слухового нерва или два признака из следующих: нейрофиброму, менингиому, глиому, шванному или ювенильную катаракту.

3. Офтальмологические проявления нейрофиброматоза

а) частые: рано прогрессирующая катаракта;
б) нечастые: офтальмоплегия, сочетанные гамартомы РПЭ и сетчатки и эпиретинальные мембраны.
Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: