Современная офтальмология

ZRENUE.COM

сетчатки

Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки является распространенным доброкачественным образованием, которое может быть: (а) типичным, очаговым или множественным, (6) атипичный. Эти два типа опухоли нужно учитывать при дифференциальной диагностике, поскольку последний сочетается с системными проявлениями.

Типичная ВГПЭС

Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки

1.Очаговая
• Одностороннее, плоское, темно-серое или черное, четко очерченное, округлое или овальное образование размером от 1 до 3 диаметров диска, часто с ободком гипопигментации по краю.
• Часто встречается расширение или сокращение депигментированной зоны, особенно у пожилых людей.
• Некоторые очаги могут депигментироваться, сохраняя узкий ободок пигмента по краю.
2.Множественная
Односторонние, различных размеров, четко очерченные, округлой или овальной формы, темно-серого или черного цвета очаги, напоминающие след животного (в виде «медвежьего следа»).
• Очаги часто занимают один сектор или квадрант глазного дна в виде мелких пятен, обычно расположенных ближе к центру.

Атипичная ВГПЭС

1. Признаки
• Множественные, двухсторонние, рассеянные, чаще овальной или веретенообразной формы очаги различного размера с гипопигментадией одного края.
• Беспорядочно разбросанные очаги, могут быть пигментированными, беспигментными или разнообразными.
2. Системные признаки
а) семейный адепоматозный полипоз является доминантно наследуемым заболеванием, характеризующимся аденоматозным полипозом прямой и толстой кишок, обычно проявляется в юности . При нелеченых формах практически у всех пациентов с САП старше 50 лет развивается рак околоректальной области. С 10-летнето возраста все лица группы риска должны проходить регулярное эндоскопическое обследование и профилактическую тотальную колэктомию, которую нужно выполнять как можно раньше у всех лиц с указанным поражением. Поскольку заболевание характеризуется доминантным типом наследования, все члены семьи должны проходить регулярное обследование. Ген САП был идентифицирован в локусе 5q21-q22. Таким образом, молекулярно-генетическое исследование может выявить носителей болезни в отдельных случаях. Около 80% пациентов с САП имеют атипичную форму ВГПЭС, которую выявляют с
рождения. Позитивным критерием для САП является наличие менее четырех очагов любого размера или двух очагов, один из которых может быть по размеру значительно больше. Наличие таких очагов у членов семьи нужно рассматривать как подозрение на САП;
б) синдром Gardner характеризуется наличием САП, остеомами головы и нижней челюсти и такими опухолями мягких тканей, как эпидермальиые кисты, липомы или фибромы;
в) синдром Turcot характеризуется наличием САП и опухолей ЦНС, особенно медулоэпителяомы и глиомы.

Комбинированная гамартома ретинального пигментного эпителия и сетчатки

Это доброкачественный, обычно односторонний порок развития, который может локализоваться юкстапапиллярно или на периферии. Поражает преимущественно мужчин, и его часто выявляют у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа.
1.Юкстапапиллярная форма
а) выявляют у детей старшего возраста или юношей, предъявляющих жалобы на затуманивание зрения или появление метаморфопсий;
б) признаки: глубокая, слегка приподнятая, серовато-коричневая пигментация, связанная с различной степепью выраженности интра- и преретинального фиброза, с нежной сетью расширенных капилляров и извитых сосудов.
2.Периферическая форма
а) выявляют у маленьких детей с косоглазием;
б) признаки в виде длинных борозд с выпрямленными сосудами.
3. Осложнения: нарушение функции сетчатки и/или зрительного нерва, макулярный отек, неоваскуляризация хориоидеи и реже ретиношизис и отслойка сетчатки.
4.Лечение: витреоретинальная хирургия для удаления преретинальных мембран, однако зрительный прогноз при этом плохой.

Гамартома пигментного эпителия сетчатки

Это редкое, небольшое, смоляно-черное образование, происходящее из ПЭС. Чаще локализуется в макулярной области и имеет тенденцию к распространению на прилегающие внутренние слои сетчатки.
Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: