Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Лечение

Лечение зависит от размера, локализации опухоли, наличия отслойки сетчатки, субретинальных и витреальных отсевов опухоли и от состояния парного глаза.

1.Малые опухоли (до 4 мм в диаметре и 2 мм по толщине) без витреальных или субретинальных отсевов. Лечение возможно транспупиллярной лазерной термотерапией или криотерапией. Последняя особенно эффективна при преэкваториальных опухолях, недоступных для лазера.
2.Опухоли среднего размера
а) брахитерапия показана при опухолях размером более 12 мм в диаметре и 6 мм по толщине, которые не подходят для термотерапии или криотерапии, при условии отсутствия витреальных отсевов.
После лечения опухоль регрессирует с формированием кальцификатов;
б) химиотерапию с использованием карбоплатина, винкристина и этопозила можно комбинировать с циклоспорином. Препараты вводят внутривенно 1 раз в 3 нед в течение 4-9 мес в зависимости от тяжести заболевания. Возможно проведение криотерапии или термотерапии для усиления лечебного эффекта;
в) наружной лучевой терапии лучше избегать в связи с высоким риском возникновения таких осложнений, как катаракта, лучевая ретинопатия и косметическая деформация. У пациентов с эмбриональными мутациями она также является фактором риска для развития вторых злокачественных опухолей, таких как остеосаркома или фибросаркома.
3.Большие опухоли
а) химиотерапию применяют для уменьшения опухоли (хеморедукции), что позволяет облегчить последующее местное лечение и избежать энуклеации или наружного облучения. Химиотерапия также дает хороший эффект при наличии небольшой опухоли во втором глазу;
б) энуклеацию проводят, если хеморедукция неэффективна или интенсивная химиотерапия при нормальном состоянии парного глаза нецелесообразна. Ее также проводят при диффузной ретинобластоме, имеющей плохой функциональный прогноз и высокий риск рецидивирования при использовании других методов лечения. Энуклеацию следует выполнять крайне осторожно, добиваясь максимально длинного отсечения зрительного нерва (8-12 мм). Противопоказаний для установки орбитального имплантата нет. К сожалению, может произойти укорочение сводов и втягивание имплантата (синдром постэнуклеационного втяжения), что в дальнейшем потребует операции.
4.При экстраокулярном росте за пределами решетчатой пластинки проводят энуклеацию с последующей химиотерапией. При росте по культе зрительного нерва или транссклерально проводят химиотерапию и облучение орбиты.
5.При метастатической болезни применяют  химиотерапию высокими дозами. Пациентам с наличием злокачественных клеток в ликворе показано интратекальное введение метотрексата.

Факторы прогноза

Смертность составляет 2—5% и зависит от ряда факторов.
1.Размер и локализация опухоли. Небольшие опухоли заднего полюса глаза диагностируют раньше, хотя это несущественная разница между эндофитным и экзофитным характером роста.
2.Клеточная дифференциация. Уровень смертности пациентов с опухолью, имеющей множество «розеток», намного ниже, чем у больных с недифференцированной опухолью.
3.Поражение зрительного нерва выше места пересечения во время операции сопровождается высоким уровнем смертности.
4.Инвазия хориоидеи или вортикозной вены способствует гематогенному распространению опухоли и тем самым усугубляет прогноз.
5.Экстрасклеральное распространение утяжеляет прогноз.

Дифференциальная диагностика

1.Первичная персистирующая гиперплазия стекловидного тела вызывает врожденную лейкокорию. Обычно встречается при микрофтальме и почти всегда односторонняя. Представлена ретролентальным образованием, натягивающим вставленные в него цилиарные отростки . Со временем образование сокращается и подтягивает цилиарные отростки к центру так, что они становятся видны через зрачок. Вовлечение в процесс задней капсулы хрусталика может в дальнейшем привести к катаракте.
2.Болезнь Coats почти всегда одностороннее поражение, чаще встречается у мальчиков и выявляется позднее, чем ретинобластома. Характеризуется телеангиоэктазиями сосудов сетчатки, распространенными интра- и субретинальными отложениями желтого твердого экссудата и экссудативной отслойкой сетчатки.
3.Ретинопатия недоношенных обычно может вызывать отслойку сетчатки и лейкокорию. Диагноз обычно прост, поскольку известен факт недоношенности и недостаточный вес ребенка при рождении.
4.Токсокороз .
а) хронический токсокарозный эндофтальмит может вызывать формирование циклитической мембраны и белого зрачка;
б) токсокарозная гранулема в заднем полюсе глаза может напоминать эндофитную ретинобластому.
5.Периферические увеиты могут походить на диффузную ретинобластому, встречающуюся у детей старшего возраста.
6.Дисплазия сетчатки характеризуется врожденной ретролентальной мембраной розового или белого цвета в микрофтальмичном глазу с мелкой передней камерой и удлиненными цилиарными отростками. Односторонние случаи обычно не связаны с системной патологией. У пациентов с двухсторонним поражением может встречаться болезнь Norrie или синдром Warburg, Patau и синдром Edward.
7.Инконтиненция (недержание) пигмента (синдром Вlосh-Sulzberger) — редкое, сцепленное с X-хромосомой доминантное заболевание у девочек. Характеризуется везикулобуллезным дерматитом на туловище и конечностях. Может проявляться мальформацией зубов, волос, ногтей, костей и центральной нервной системы. У 1/3 детей развивается рубцовая тракция сетчатки, которая может вызывать лейкокорию на первом голу жизни.
8.Ретиноцитома (ретинома) известна как доброкачественный вариант ретинобластомы. Характеризуется кальцинированным образованием, связанным с альтерацией ПЭС и хориоретинальной атрофией. Проявления подобны тем, что наблюдают после облучения ретинобластомы.
9.Астроцитома сетчатки.
Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: