Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Псевдоэксфолиативный синдром

Псевдоэксфолиативный синдром — относительно распространенная, но часто игнорируемая причина хронической открытоугольной глаукомы. Иногда при псевдоэксфолиативном синдроме развивается вторичная глаукома, упоминаемая как ПС-глаукома, или капсулярная глаукома, возникающая в результате трабекулярного блока.Псевдоэксфолиативный синдром более характерен для женщин, но предполагают, что у мужчин — более высокий риск прогрессирования глаукомы. Убедительного фактора наследования при псевдоэксфолиативном синдроме не установлено, однако выявлено, что псевдоэксфолиативный синдром является основной причиной глаукомы в Скандинавии, и связано это с местоположением гена 2р16. Псевдоэксфолиативный синдром нужно дифференцировать от очень редко встречающейся истинной эксфолиации, возникающей в результате чешуйчатого распада передней капсулы хрусталика вследствие инфракрасного облучения.

Патогенез
Псевдоэксфолиативные отложения — серо-белый, в виде фибрилл или гранул, внеклеточный, матричный, амилоидоподобный материал, локализующийся на передней капсуле хрусталика, зонулярной зоне, цилиарном теле, радужке, трабекуле, передних слоях стекловидного тела и конъюнктиве. Предполагается, что вторичная глаукома, связанная с трабекулярной блокадой, развивается в результате комбинации «засорения» межтрабекулярных пространств псевдоэксфолиативным материалом и/или пигментом из пигментного слоя радужки. Причиной повышения ВГД также может стать трабекулярная эндотелиальная дисфункция. ПС-материал может быть продуктом деструкции базальной мембраны трабекулярного эпителия, экваториальной капсулы хрусталика, радужки и цилиарного тела.
Возникновение псевдоэксфолиативного синдрома в глазу может быть проявлением эксфолиативной фибропатии на коже и внутренних органах, свидетельствующей о системной дезорганизации.
Клинические особенности Псевдоэксфолиации
1. Роговица
а)псевдоэксфолиации на эндотелии могут напоминать воспалительные преципитаты;
б)отложения пигмента на эндотелии обычно хаотичны, но иногда может формироваться веретено Кrukenberg;
в)количество эндотелиальных клеток уменьшено, часть их имеет неправильную форму со склонностью к дезорганизации даже при субкомпенсированном уровне ВГД.
2.Передняя камера. Во влаге передней камеры может быть обнаружена взвесь крови из-за нарушения гематоофтальмического барьера (псевдоувеиты).
3.Радужка
а) псевдоэксфолиации откладываются по зрачковому краю;
б) атрофия сфинктера: при трансиллюминесцентном исследовании выявляют характерные дефекты радужки в зрачковой зоне (край, «изъеденный молью»). С этим связывают недостаточную возможность дилатации;
в) пигментная дисперсия усилена мидриазом или хирургическим вмешательством. На радужке в зоне сфинктера гранулы пигмента откладываются характерными извилистыми очажками, по периферии отмечают диффузную пигментацию;
г) внутристромальные геморрагии появляются при медикаментозном мидриазе;
д) задние синехии создают дополнительные трудности для расширения зрачка.
4. Хрусталик
а) псевдоэксфолиации обычно локализуются на передней капсуле хрусталика. Постоянное движение зрачка способствует отслаиванию материала в центральной зоне передней капсулы, вызывая образование диска, пограничного между псевдоэксфолиациями и неповрежденной зоной. Центральный диск прозрачен, хорошо отграничен, и его грани могут содержать эксфолиативные фрагменты. Край центрального диска может плохо дифференцироваться и даже отсутствовать.
Периферическая зона имеет хорошо очерченную внутреннюю полосу с множественными радиальными бороздами, которые обнаруживают только в состоянии мидриаза;
б) циннова связка непрочна, что вызвано изменениями в зоне ее прикрепления к цилиарному телу и хрусталику. Выявляют факодонез, подвывих или дислокацию хрусталика, что повышает риск отрыва цинковой связки и выпадения стекловидного тела при хирургических вмешательствах;
в)ядерная катаракта развивается чаще всего.
5. Гониоскопия
а) трабекулярная гиперпигментация более выражена в нижнем отделе. Пигмент чаще неравномерно распределен по поверхности трабекулы. Линия пигментации локализуется в области линии Schwalbe или перед ней (линия Sampaolesi);
б) псевдоэксфолиативный материал может откладываться в самой трабекуле, подобно «перхоти»;
в) сужение УПК иногда обнаруживают даже в глазах с ранее широким открытым углом, и это приводит к повышению уровня ВГД при расширении зрачка.

Псевдоэксфолиативная глаукома

Факторы риска
•    Риск развития глаукомы при псевдоэксфолиативном синдроме после их появления составляет по статистике 5% случаев через 5 лет и 15% — через 10 лет. Пациенты с псевдоэксфолиативным синдромом должны быть информированы о степени риска развития глаукомы и проходить ежегодный осмотр у офтальмолога.
•    У пациентов с односторонней псевдоэксфолиативной глаукомой и псевдоэксфолиативным синдромом на парном глазу риск развития глаукомы в этом глазу значительно возрастает (50% случаев через 5 лет).
•    Пациенты с односторонней псевдоэксфолиативной глаукомой и без псевдоэксфолиативного синдрома на парном глазу имеют незначительный риск развития глаукомы в этом глазу.
Клинические особенности
1. Проявляется обычно в 7 декаде жизни, т.е. значительно позже, чем ПОУГ,
2. Признаки. Большинство пациентов имеют хроническую открытоугольную глаукому, чаще одностороннюю. Иногда ВГД может повышаться остро, несмотря на широкий открытый угол, что можно ошибочно принять за первичную закрытоугольную глаукому. Степень пигментации УПК коррелирует с серьезностью прогноза.
Лечение
1.Медикаментозное лечение не отличается от лечения первичной открытоугольной глаукомы. Несмотря на успех терапии вначале, она в большинстве случаев оказывается недостаточно эффективной, и у части пациентов возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательствах.
2.Лазерная трабекулопластика особенно эффективна, вероятно, из-за гиперпигментации зоны трабекулы. Однако после удовлетворительного результата этой процедуры через 4 года возможно повышение ВГД, как это бывает и при первичной открытоугольной глаукоме.
3.Ранняя трабекулэктомия наиболее эффективна. Результат операции, частота и характер осложнений не отличаются от таковых при первичной открытоугольной глаукоме.
Прогноз
Менее благоприятный по сравнению с первичной открытоугольной глаукомой, т.к. уровень офтальмотонуса плохо контролируется, размахи суточных колебаний внутриглазного давления выражены, и процесс быстро прогрессирует. В связи с этим важен строгий контроль над состоянием глаукомного процесса для предотвращения необратимых изменении.

Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах:

Социальные группы

VK
FB