Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Синдром пигментной дисперсии

Синдром пигментной дисперсии — обычно двухсторонний, характеризуется вымыванием пигмента из эпителия пигментного слоя радужки и его перераспределением в структурах переднего сегмента глаза. Синдром пигментной дисперсии чаще встречается у европейцев и может наследоваться как аутосомно-доминантый признак с разной степенью проявления. Два фрагмента ответственного гена идентифицированы на 7 и 8 хромосомах. Близорукость предрасполагает к фенотиническому проявлению и развитию вторичной открытоугольной пигментной глаукомы.
ПатогенезВеретено Krukenberg
Потеря пигмента вызвана механическим трением пигментного слоя радужки и цинновой связки хрусталика в результате чрезмерного смещения кпереди периферической части радужной оболочки. У некоторых пациентов эпителий пигментного слоя может быть слишком восприимчив к потере пигмента, что ускоряет его дисперсию и приводит к повышению внутриглазного давления. Гранулы пигмента, проникающие в водянистую влагу, оседают на всех структурах переднего отрезка глаза, включая циннову связку и цилпарное тело. Повышение ВГД, вероятно, вызвано интратрабекулярной пигментной блокадой, вторичным повреждением трабекул, коллапсом и склерозом склерального синуса. Повышение давления в передней камере (относительно давления в задней) происходит из-за перманентного контакта связочного аппарата хрусталика с задней поверхностью радужки подобно полному зрачковому блоку. При разрешении зрачкового блока при помощи лазерной иридотомии уплощается поверхность радужки и уменьшается контакт радужки и цинновой связки.
Клинические особенности
1. Роговица. Выявляют пигментную дисперсию на эндотелии, чаще в виде веретенообразного распределения гранул в вертикальном направлении (веретено Krukenberg). Размер и плотность пигментных частиц обычно пропорциональны выраженности атрофии радужной оболочки. Веретено Krukenberg, хотя и встречается часто, не всегда характерно для синдрома пигментной дисперсии или псевдоэксфолиативный синдром и со временем становится менее заметным и уменьшается в размере.
2. Передняя камера обычно очень глубокая; в водянистой влаге могут находиться в виде взвеси гранулы меланина.
3. Радужка
а) пигментные гранулы обычно локализуются в криптах. Это может создать впечатление более темной радужки, что при асимметричной пигментации иногда выглядит как гетерохромия;
б) пигментная эпителиальная атрофия радужки. Из-за потери пигмента формируются радиальные трансиллюминадионные дефекты от середины к периферии радужки. При асимметрии процесса зрачок в более измененном глазу может показаться немного шире.
4. Хрусталик. Обычно распыление пигмента локализуется на передней поверхности хрусталика. На задней поверхности пигмент имеет тенденцию к формированию линии на участке витреолентикулярного контакта.
5. Гониоскопия
а) Угол передней камеры широкий и открытый с характерной вогнутостью радужки по средней периферии, которая может увеличиться при аккомодации;
б) гиперпигментация трабекулы больше выражена в задней части. В отличие от грубой пигментации, характерной для пигментного эпителия сетчатки, при синдроме пигментной дисперсии она более размыта и локализуется на трабекулярной ткани и межтрабекулярных пространствах. При этом пигментация более гомогенна, формирует плотную пигментную полосу и однородна по всей окружности угла. Пигмент может откладываться по линии Schwalbe и перед ней.
6. Глазное дно. Могут быть выявлены участки «решетчатой» дегенерации, что увеличивает риск развития более серьезных изменений сетчатки. Встречается отложение пигмента на крайней периферии сетчатки.

Пигментная глаукома

Факторы риска
У 50% пациентов с синдромом пигментной дисперсии развивается офтальмогипертензия или хроническая открытоугольная глаукома. Мужнины болеют в 2 раза чаще женщин, поэтому важны регулярные офтальмологические осмотры пациентов с факторами риска, например близоруких мужчин с веретеном Krukenberg. Однако по уровню внутриглазного давления, соотношению диаметра диска и экскавации и степени трабекулярной гиперпигментации невозможно точно идентифицировать «кандидатов» на развитие глаукомы. Известно, что при пигментной глаукоме имеется повышенная реакция на стероиды. Синдром пигментной дисперсии редко развивается у пациентов с темным цветом кожи, тем не менее, они являются группой риска развития глаукомы, протекающей особенно агрессивно по сравнению с европейцами.
Клинические особенности
1. Проявляется в возрасте 30—40 лет и старше, хотя у женщин заболевание развивается на 10 лет позже. Иногда внезапный выброс пигмента может быть связан с активным движением зрачка, а также с напряженными физическими упражнениями, которые могут ускорить острое повышение внутриглазного давление с отеком роговицы и радужными кругами перед глазами.
2. Уровень внутриглазного давлепния может значительно колебаться, поэтому однократная регистрация нормального внутриглазного давления не исключает глаукому. У некоторых пациентов выявляют более высокие значения и более значительные колебания внутриглазного давления, чем при первичной открытоугольной глаукоме, тогда в момент постановки диагноза выявляют выраженные изменения в одном глазу и умеренные — на парном.
Лечение
1. Медикаментозное лечение не отличается от лечения первичной открытоугольной глаукомы. Миотики теоретически полезны, поскольку они уменьшают иридо-зонулярный контакт и вызывают дополнительное улучшение оттока водянистой влаги, однако они могут усиливать близорукость.
2. Лазерная трабекулопластика вначале часто бывает эффективной, особенно у молодых пациентов. Важно не превысить дозу в глазах с выраженной пигментацией, а начинать с относительно низкой мощности лазерного воздействия. По статистике 1/3 пациентов в течение 5 лет после лазерной трабекулопластики нуждаются в трабекулэктомии.
3. Лазерная иридотомия эффективна для предотвращения дальнейшего выброса пигмента и устранения смещения радужной оболочки.
4. Трабекулэктомию выполняют больным, резистентным к медикаментозному и лазерному воздействию. Результаты менее предсказуемы у молодых пациентов. Дополнительное использование антиметаболитов может улучшить результат операции. В хирургическом лечении нуждаются большее число пациентов с пигментной глаукомой, чем с первичной открытоугольной глаукомой, у мужчин показания к операции возникают в более ранние сроки.
Прогноз
Относительно хороший, и со временем контролировать внутриглазное давление становится легче. Иногда уровень офтальмотонуса спонтанно возвращается к нормальному. Нет четкой зависимости внутриглазного давления от степени пигментации. Пациенты с ранее недиагностированной пигментной глаукомой могут позже быть ошибочно признаны пациентами с глаукомой нормального давления.
Дифференциальная диагностика
1. При первичной открытоугольной глаукоме может быть гипериигментация зоны трабекул, однако в этом случае пигмент сконцентрирован в нижнем секторе угла. В отличие от синдрома пигментной дисперсии пациенты с первичной открытоугольной глаукомой обычно старше, и у них нет веретена Krukenberg и характерных трансиллюминационных дефектов радужки.
2. Псевдоэксфолиативная глаукома может сопровождаться дисперсией пигмента в зоне трабекулы. Трансиллюминационные дефекты радужки обнаруживают по краю зрачка чаще, чем по периферии. В отличие от пигментной глаукомы псевдоэксфолиативная глаукома обычно развивается у пациентов после 60 лет, в 50% случаев она односторонняя и не имеет тенденции к миопизации.
3. Пигментная глаукома при артифакии возникает в результате соприкосновения гаптической и оптической частей заднекамерной интраокулярной линзы с задней поверхностью радужки, последующей дисперсии пигмента и дальнейшего препятствия циркуляции внутриглазной жидкости.
4. Передний увеит может сопровождаться гиперпигментацией трабекулярной зоны и атрофией радужки. Скопление мелких старых пигментированных преципитатов при поверхностном осмотре могут быть ложно приняты за веретено Krukenberg.
5. Подострая закрытоугольная глаукома может быть связана с выраженной пигментацией трабекулярной зоны при контакте радужки со структурами угла передней камеры.
Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах:

Социальные группы

VK
FB