Современная офтальмология

ZRENUE.COM

loading...

ЖАЛОБЫ
В большинстве случаев симптоматики нет. Снижение остроты зрения. Является врожденной патологией. Есть члены семьи с тем же заболеванием. Обычно аутосомно-доминантное наследование, хотя есть сообщения о сцепленном с Х-хромосомой наследовании. В анамнезе нет недоношенности или оксигенотерапии.

ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ
Основные. Отсутствие капиллярной перфузии на периферии сетчатки, более выраженное с височной стороны, может иметься по всей окружности. Процесс двусторонний, но может быть асимметричным. Сосуды на периферии сетчатки имеют «бахромчатый» край.
Другие. Периферическая неоваскуляризация или фиброваскулярная пролиферация по границе между васкуляризированной и бессосудистой сетчаткой; тракционное смещение макулы в височном направлении из-за сокращения фиброваскулярнои ткани; кровоизлияние в стекловидное тело; тракционная, экссудативная или регматогенная отслойка сетчатки; интраретннальная или субретинальная липидная экссудация на периферии сетчатки. В детском возрасте первичное обращение к офтальмологу может быть обусловлено косоглазием или лейкокорией. Возможны катаракта, лентовидная кератопатия, неоваскулярная глаукома или фтизис глазного яблока.

Семейная витреоретинопатия с серповидной складкой

Рис. Семейная витреоретинопатия с серповидной складкой

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- Ретинопатия недоношенных. Проявления подобны семейной экссудативной витреоретинопатии, но отсутствует семейный анамнез.
- Лейкокория - по поводу дополнительной дифференциальной диагностики, например, с ретинобластомой, болезнью Коатса, первичным персистирующим гиперпластическим стекловидным телом/ персистирующими эмбриональными сосудами, «недержанием пигмента» (incontinentia pigmcnti), болезнью Норри, сцепленным с Х-хромосомой ретиношизисом и отсутствием перфузии на периферии сетчатки. Семейный анамнез и двусторонний характер процесса могут помочь провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.

ЭТИОЛОГИЯ
Неизвестна. По гистологической картине семейная экссудативная витреоретинопатия похожа на ретинопатию недоношенных.

ОБСЛЕДОВАНИЕ
1. Анамнез. Семейный анамнез? Отсутствуют ли в анамнезе недоношенность и оксигенотерапия?
2. Полное офтальмологическое обследование, включая осмотр сетчатки с широким зрачком с помощью щелевой лампы с линзой 60 или 90 дптр, чтобы определить, имеется ли тракционное смещение макулы. Непрямая офтальмоскопия, чтобы выявить отсутствие перфузии на периферии сетчатки, фиброваскулярные мембраны, тракционную отслойку сетчатки. Следует также провести осмотр всех членов семьи с широким зрачком.

ЛЕЧЕНИЕ
Если имеется документированное прогрессирование, иногда решается вопрос о лазеркоагуляции неперфузируемой периферии сетчатки. Могут быть выявлены мелкие стабильные пучки неоваскуляризации. По поводу отслойки сетчатки может решаться вопрос о склеральном пломбировании и витрэктомии. Часто осложняется пролиферативной витреоретинопатией. Лечите амблиопию, если это необходимо.

НАБЛЮДЕНИЕ
Пациентов без симптоматики следует осматривать каждые 6-12 месяцев в течение всей жизни, чтобы следить за возможным прогрессированием заболевания.

Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: