Современная офтальмология

ZRENUE.COM

loading...
ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ
Основные. Экзофтальм или смещение глазного яблока.
 
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
• Воспаление жировой клетчатки глазницы вследствие сопутствующего этмоидита. Наиболее частая причина экзофтальма у детей. Очень важно полностью исключить эту этиологию. См. Воспаление жировой клетчатки глазницы.
• Дермоидная и эпидермоидная киста. Выявляется от рождения до юношеского возраста и медленно увеличивается. Пресептальные дермоидные кисты вызывают симптоматику в детстве и наиболее часто обнаруживаются в области височной части верхнего века и брови и реже в медиальной зоне верхнего века. Пальпируемое, гладкое объемное образование, может быть подвижным или фиксированным к надкостнице.
Дермоиды в задних отделах начинают проявляться клиническими симптомами но взрослом возрасте и могут вызывать экзофтальм или смещение глазного яблока. Разрыв дермоидной кисты может создать впечатление о воспалении жировой клетчатки глазницы. УЗИ в В-режиме выявляет кистозное поражение с низкой эхогенностью.
• Капиллярная гемангиома. Выявляется от рождения до двухлетнего возраста, может быть медленно прогрессирующей с внезапным быстрым распространением. Может быть видна через веко как синеватое объемное образование или сопровождаться красной гемангиомой кожи (невус в виде «клубники», «след от удара клюва аиста»), которая белеет при надавливании. Экзофтальм может увеличиваться при плаче ребенка. Гемангнома может увеличиваться до 6—12-месячного возраста, но подвергается спонтанному регрессу в течение следующих нескольких лет. Не путать с кавернозной гемангиомой глазницы, как правило, встречающейся у взрослых.
• Рабдомиосаркома. Средний возраст при выявлении 8-10 лет, но могут встречаться от младенческого до взрослого возраста. Может иметь место внезапно возникающий («контузионный») экзофтальм, отек век, пальпируемое объемное образование в верхненосовом отделе века или субконъюнктивально, впервые появившийся птоз или косоглазие либо носовое кровотечение в анамнезе. Новообразование злокачественное и может метастазировать. Быстрое начало и прогрессирование. Биопсия в неотложном порядке, если возникает соответствующее подозрение.
• Метастатическая нейробластома. Обнаруживается в течение первых лет жизни. Внезапное проявление с односторонним или двусторонним зкзофтальмом, экхимозом век и смещением глазною яблока. У ребенка обычно имеется системная патология, и 80-90% пациентов, обратившихся по поводу поражения глазницы, уже имеют нейробластому в анамнезе.
• Лимфангиома. Обычно обнаруживается в течение первых двух десятилетий жизни, с медленно прогрессирующим течением, но может быть резкое ухудшение, если из опухоли происходит Ккровотечение. Экзофтальм может быть интермиттирующим и ухудшаться при инфекциях верхних дыхательных путей. Это объемное образование может проявляться как атравматический экхимоз века или глазницы. Могут быть выявлены сопутствующие лимфангиомы конъюнктивы, века или ротоглотки
(поражение конъюнктивы имеет вид мультикистозного объемного очага). Часто диагноз ставится на основании МРТ. УЗИ в В-режиме часто выявляет кистозные пространства. Хирургическая экстирпация сложна.
• Глиома зрительного нерва (юношеская миелоцитарная астроцитома). Обычно впервые выявляется в возрасте 2-6 лет и медленно прогрессирует. Безболезненный осевой экзофтальм со снижением остроты зрения и относительным афферентным зрачковым дефектом. Могут быть атрофия или отек зрительного нерва. Может сочетаться с нейрофиброматозом (I,II тип), в этом случае может быть двусторонним.
• Плексиформная нейрофиброма. Впервые выявляется в течение первого десятилетия жизни и патогномонична для нейрофиброматоза I типа. Могут быть птоз, гипертрофия века, S-образная деформация верхнего века или пульсирующий экзофтальм (из-за отсутствия большого крыла основной кости). Может выявляться отчетливая асимметрия лица и пальпируемое образование в передних отделах глазницы. 
• Лейкоз (гранулоцитарная саркома). Обнаруживается в течение первого десятилетия жизни, с быстро прогрессирующим односторонним или двусторонним экзофтальмом, в редких случаях имеется также отек зоны височной ямки из-за объемного процесса. Как правило, эти поражения опережают признаки лейкоза со стороны крови и костного мозга, обычно острого миелогенного лейкоза, на несколько месяцев. Любого пациента с доказанной по биопсии гранулоцитарной саркомой глазницы должен тщательно наблюдать онколог на предмет лейкемии. 
Острый лимфоцитарный лейкоз также может вызвать односторонний или двусторонний экзофтальм.
 
Поражения глазницы у детей
Четко очерченные     Дермоидная киста, рабдомиосаркома, глиома зрительного нерва, плексиформная нейрофиброма, капиллярная гемангиома.
Диффузные и/или с инфильтративным ростом. Лимфангиома, лейкоз, псевдотумор, капиллярная гемангиома, нейробластома, тератома.
ОБСЛЕДОВАНИЕ
1. Анамнез. Определите возраст начала и скорость прогрессирования. Изменяется
ли экзофтальм (например, при плаче)? Носовые кровотечения? Системное заболевание? Лихорадка? Недавно перенесенное ОРЗ? Гнойное отделяемое из носа?
2. Внешний осмотр. Ищите объемное обазование в передних отделах глазницы гемангиому кожи или поражение височной ямки. Измерьте экзофтальм (экзофтальмометром Гертеля) или смещение глазного яблока. Направьте пациента к педиатру для исследования органов брюшной полости с целью исключения какого-либо объемного процесса или органомегалии.
3. Полное офтальмологическое обследование, включая остроту зрения, оценку зрачков, цветоощущения, ВГД, рефракцию и оценку зрительного нерва.
4. КТ (аксиальная и корональная проекции) глазницы и мозга или МРТ глазницы (с диэтилентриаминпентауксусной кислотой (Gd-ДТПА) и жироподавленнем). Может оказаться необходимым провести КТ в неотложном порядке (в тот же день) для исключения истинно неотложных поражений глазницы в педиатрии: инфекционного процесса и рабдомиосаркомы.
5. Если отмечено затенение придаточной пазухи носа при наличии клинической картины воспаления в глазнице, немедленно начните антибиотикотераптно (См. Воспаление жировой клетчатки глазницы).
6.  В случаях с острым началом и быстрым прогрессированием показано неотложное выполнение инцизионной биопсии с оценкой по замороженным и фиксированным срезам для исключения агрессивной злокачественной опухоли (например, рабдомиосаркомы).
7. Другие исследования, определяемые рабочим диагнозом (обычно проводятся совместно с детским онкологом):
- Рабдомиосаркома. Физикальное обследование (будьте особенно внимательны к увеличению лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки и костей, аспирация костного мозга, люмбальная пункция, оценка функции печени.
Если, по данным оюследования высока вероятность рабдомиосаркомы в неотложном порядке показана биопсия и начало лечения.
- Лейкоз. Клинический анализ крови с формулой, исследования костного мозга и др.
- Нейробластома, КТ брюшной полости, анализ мочи на ванилилминдальную кислоту.
 
Поражение КТ-характеристики МРТ-характеристики МРТ-характеристики
    Т1 Т2
Дермоидная или эпидермоидная киста Четко очерченное поражение, граница которого может соответствовать контуру кости стенки глазницы Гипоинтенсивная по сравнению с жиром, только капсула контрастируется при использовании гадалония. Сигнал может усиливаться, если внутри поражения имеется большое количество вязкой слизи Изо- или гипоинтенсивная по сравнению с жиром
Капиллярная гемангиома Неправильной формы, с усилением контрастирования Четко очерченная, гипоинтенсивная по сравнению с жиром,гиперинтенсивная по сравнению с мышцами Гиперинтенсивная по сравнению с мышцами и жиром
Рабдомиосаркома Неравномерное, четко отграниченное поражение с возможной деструкцией кости Изоинтенсивная по сравнению с мышцами Гиперинтенсивная по сравнению с мышцами
Метастатическая нейробластома Нечетко отграниченное объемное поражение с  деструкцией кости    
Лимфангиома Неинкапсулированное, неравномерное объемное поражение, "ползучий сорняк глазницы" Кистозное, возможно многополостное,гетерогенное объемное поражение. Гипоинтенсивное по сравнению с мышцами, диффузное усиление. Может давать сигнал либо от острого, либо от подострого кровоизлияния Значительно гиперинтенсивнее чем жир и мышцы
Глиома зрительного нерва Веретенообразное расширение зрительного нерва Тубулярное или веретенообразное объемное поражение, гипоинтенсивное по сравнению с серым веществом Гомогенная гиперинтенсивность
Плексиформная нейробластома Диффузное, неравномерное, мягкотканное поражение, возможен дефект в верхней стенке глазницы Изо- или слегка гиперинтенсивное по сравнению с мышцами Гиперинтенсивная по сравнению с мышцами и жиром
Лейкоз (гранулоцитарная саркома) Неравномерное объемное поражение, иногда с эрозией кости    
ЛЕЧЕНИЕ
1. Дермоидные  и эпидермоидные кисты. Полное хирургическое иссечение с неповрежденной капсулой. Если киста разрывается, ее содержимое может вызвать острую воспалительную реакцию.
2. Капиллярная гемангиома. Наблюдайте, если не вызывает нарушения зрения, астигматизма и амблиопии. Все капиллярные гемангиомы и конце концов подвергаются обратному развитию. Если развивается амблиопия, существует несколько методов лечения:
a. Можно использовать кортикостероиды внутрь, 2-3 мг/кг массы тела, снижая дозу до полной отмены в течение 6 нед. Необходимо следить за ВГД, пациентам нужно проводить профилактику осложнений со стороны ЖКТ.
b. Местная инъекция стероидов (напрмер, бетаметазона 6 мг/мл и триамцинолона 40 мг/мл) может быть выполнена для уменьшения размеров поражения, если это необходимо. Следует соблюдать осторожность, чтобы избежать кровоизлияния в глазницу и окклюзии ЦАС во время инъекции. Периокулярное введение триамцинолона может вызывать депигментацию или атрофию кожи.
c. Лечение интерфероном. Обычно в резерве для больших и системных поражений, которые могут сопровождаться тяжелой коагулопатией или гиперсистолической застойной сердечной недостаточностью (синдром Казабаха Мерритт). При применении такого лечения существует риск спастической диплегии.
d. Хирургическое иссечение.
 
3. Рабдомиосаркома. В большинстве случаев выполняется биопсия в неотложном порядке, и пациента направляют к детскому онкологу. Локальное облучение и системная химиотерапия назначаются сразу же, как только диагноз подтвержден по биопсии. Часты значительные осложнения со стороны глазницы и глаза, даже при быстром и активном лечении. В целом долгосрочный прогноз при рабдомиосаркоме глазницы хороший, при отсутствии распространения за пределы глазницы.
4. Лимфангиома. В большинстве случаев только наблюдение. Хирургическое иссечение выполняется при значительной косметической деформации, нарушении функции глаза (например, косоглазие и амблиопия) или компрессионной нейропатии зрительного нерва в результате остро возникшего кровоизлияния в глазницу. Частота кровоизлияний в новообразование увеличивается после операции. Может быть рецидив после иссечения. Аспирационный дренаж может временно улучшить симптоматику.
5. Глиома зрительного нерва. Рекомендации противоречивы. В каждом конкретном случае рассматриваются наблюдение, хирургическое лечение и облучение.
6. Лейкоз. В большинстве случаев пациента лечит детский онколог. Назначается системная химиотерапия. Некоторые специалисты назначают только облучение глазницы, если системный лейкоз не может быть подтвержден исследованиями костного мозга.
7. Метастатическая нейробластома. В большинстве случаев пациента лечит детский онколог. Локальное облучение и системная химиотерапия.
8. Плексиформная нейрофиброма. Хирургическое иссечение применяют только у пациентов со значительной симптоматикой или выраженным косметическим дефектом.
 
НАБЛЮДЕНИЕ
1. Опухоли с быстрым началом и прогрессированием требуют неотложного внимания для исключения злокачественного процесса.
2. Опухоли, которые прогрессируют медленнее, не требуют столь неотложного лечения.
Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: