Современная офтальмология

ZRENUE.COM

ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ
Основные. Помутнение хрусталика при рождении.
Другие. Белый цвет зрачка (лейкокория), отсутствие ярко-розового рефлекса с глазного дна или патологические движения глаза (нистагм) в одном или обоих глазах. У младенцев с двусторонней катарактой может быть отмечено отсутствие внимания к зрительным раздражителям. Может быть неправильное положение зрительных осей (косоглазие), нистагм или ослабленный розовый рефлекс. У пациентов с катарактой на одном глазу размер больного глаза часто меньше. Сама по себе катаракта афферентный зрачковый дефект не вызывает.
Врожденая катаракта у ребенкаВрожденная катаракта у детей

Причины врожденной катаракты у детей

Идиопатическая катаракта (наиболее часто).
Семейная катаракта, аутосомно-доминантное наследование.
Галактоземия. Катаракта может быть единственным проявлением в тех случаях, когда патология вызвана дефицитом галактокиназы Дефицит галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы одновременно с катарактой может вызывать отставание в умственном развитии и цирроз с симптоматикой. Типичное помутнение хрусталика в виде «капелек масла» может наблюдаться или отсутствовать.
Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело. Одностороннее поражение. Пораженный глаз обычно несколько меньше, чем нормальный парный глаз. Осмотр после расширения зрачка может выявить бляшку фиброваскулярной ткани за хрусталиком с удлиненными цилиарными отростками, тянущимися к ней. Прогрессировать помутнения хрусталика иногда приводит к закрытоугольной глаукоме.
Краснуха. «Жемчужно-белая» ядерная катаракта, хориоретинит «соль-с-перием», микрофтальм, помутнение роговицы и плохо расширяющиеся зрачки. Глаукома может быть при врожденной краснухе, но обычно не встречается при наличии катаракты при краснухе. Сопутствующие нарушения слуха и пороки сердца встречаются часто.
Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). Непрозрачный хрусталик, врожденная глаукома, заболевание почек и отставание в умственном развитии. Связанное с Х-хромосомой рецессивное наследование. У матерей пациентов могут быть небольшие катаракты.
Другие. Хромосомные нарушения, системные синдромы, другие внутриутробные инфекции, травмы, прием медикаментов, другие метаболические нарушения, аниридия, дисгенез переднего сегмента, радиация.

ТИПЫ ВРОЖДЕННЫХ КАТАРАКТ У ДЕТЕЙ
1. Зонулярная (ламеллярная) катаракта. Наиболее частый тип врожденной катаракты. Белые помутнения, которые окружают ядро, с чередованием прозрачных и белых кортикальных пластинок, подобно «луковой шелухе».
2. Полярная катаракта. Мелкие помутнения капсулы хрусталика и прилегающей коры в области переднего и/или заднего полюсов хрусталика. Обычно оказывают мало влияния на зрение.
3. Ядерная катаракта. Помутнение в эмбриональном ядре.
4. Задний лентиконус. Выбухание хрусталика назад, обычно с помутнением в задней капсуле.

ОБСЛЕДОВАНИЕ
1. Анамнез. Заболевания матери или прием медикаментов во время беременности? Системные или глазные заболевания в младенческом или детском возрасте? Возможное воздействие радиации или травма? Семейный анамнез по врожденной катаракте?
2. Оценка зрения каждого глаза по отдельности. с использованием таблиц с кольцами Ландольта, картинок или оценка по слежению за мелкими игрушками или источником света.
3. Офтальмологическое обследование. Попытка определить, влияние катаракты на зрение путем оценки размера и расположения помутнений, а также того, видна ли сетчатка при прямой офтальмоскопии или при использовании плоского зеркала при осмотре через нерасширенный зрачок. Помутнения хрусталика >3 мм в диаметре обычно, но не всегда, влияют на зрение, хотя катаракты <3 мм в диаметре могуг вызывать амблиопию в результате анизометропии. Ослабленный рефлекс при скиаскопии свидетельствует о том, что катаракта значительно снижает зрение. Проверьте, нет ли признаков сопутствующей глаукомы, и, если возможно, осмотрите сетчатку и зрительный нерв на предмет наличия патологических изменений.
4. Определите рефракцию в условиях циклоплегии.
5. УЗИ а В-режиме может помочь в тех случаях, когда глазное дно осмотреть невозможно.
6. Осмотр педиатра для выявления сопутствующей патологии.
7.Определение активности галактокиназы эритроцитов (уровня галактокиназы) с определением активности галактозо-1 - фосфатуридилтрансферазы или без него для исключения галактоземии.
8. Другие исследования, которые показаны по результатам общего и офтальмологического обследований. Вероятность того, что одно из этих заболеваний имеется у здорового ребенка, невелика.
- Моча: количественное определение аминокислот (синдром Альпорга), содержание аминокислот (синдром Лоу).
- Титр антител к вирусу краснухи.

Лечение врожденной катаракты у детей

1. Направить к педиатру для лечения любого заболевания, в результате которого могла развиться катаракта.
2. Лечение сопутствующих глазных заболеваний.
3. Экстракция катаракты, обычно в течение нескольких дней или недель после обнаружения - для предупреждения необратимой амблиопии - выполняется при следующих условиях:
- Зрительная ось перекрыта, и развитие зрительных функций находится под угрозой.
- Прогрессирование катаракты угрожает состоянию глаза (например, при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле).
4. После экстракции катаракты лечите амблиопию у детей младше 9-11 лет.
5. Мидриатик (например, 2,5% раствор фенилэфрина 3 раза в день. 2% раствор гоматропина 3 раза в день или 0,25% раствор скополамина 1 раз в день) может быть использован как временная мера, позволяя периферическим световым лучам проходить вокруг помутнения хрусталика и достигать сетчатки. Эта мера редко дает эффект на длительное время.
6. Односторонние катаракты, которые не являются настолько большими, чтобы перекрывать зрительную ось и поэтому требовать удаления, все же могут вызывать амблиопию. Лечите амблиопию, как описано выше.

НАБЛЮДЕНИЕ
1. Младенцев и детей младшего возраста, которым не производилось оперативное вмешательство, тщательно наблюдают с точки зрения прогрессирования катаракты и амблиопии.
2. Развитие амблиопии менее вероятно у детей более старшего возраста, даже если катаракта прогрессирует. Поэтому эту возрастную группу осматривают с меньшей частотой.
Детей с краснухой следует изолировать от беременных женщин.

Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: