Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Одно- или двусторонние врожденные аномалии роговицы, радужки, угла передней камеры и хрусталика.

Мегалокорнеа. Непрогрессирующее увеличение роговицы. Горизонтальный диаметр роговицы у новорожденного >13 мм.
Два типа:
- Простая мегалокорнеа. Двустороннее заболевание, роговицы прозрачны, толщина их в норме; как правило, нормальное ВГД.
- Передний мегалофтальм. Двустороннее заболевание; сопровождается аномалиями радужки, угла передней камеры и хрусталика; может сочетаться с глаукомой.

• Микрокорнеа. Горизонтальный диаметр роговицы <11 мм. Может быть изолированной или сочетаться с нанофтальмом (маленькое глазное яблоко, которое в остальном является нормальным) и микрофтальмом (маленькое глазное яблоко с множественными аномалиями).

• Задний эмбриотоксон
. Выраженное, смещенное кпереди кольцо Швальбе. Вариант нормы.

Аномалия Аксенфельда. Задний эмбриотоксон в сочетании с тяжами радужки с периферии, которые перекрывают угол передней камеры, чтобы включиться в проминирующее кольцо Швальбе. Глаукома развивается у 50-60% пациентов.

• Аномалия Ригера. Аномалия Аксенфельда плюс истончение радужки и неправильная форма зрачка. Глаукома развивается у 50- 60% пациентов.

• Синдром Аксенфельда-Ригера. Аномалия Аксенфельда или аномалия Ригера в сочетании с зубными, черепными и скелетными аномалиями. Может сопровождаться невысоким ростом, обусловленным дефицитом гормона роста, нарушениями со стороны сердца, глухотой и отставанием в умственном развитии.

• Аномалия Петерса. Помутнение в центре роговицы, обычно с тяжами радужки, которые тянутся от брыжей радужки до края поражения роговицы. Хрусталик может быть прозрачным и нормально расположенным, помутневшим и смещенным кпереди (что делает переднюю камеру мелкой) или приближенным к поражению роговицы.

• Микросферофакия. Хрусталик мелкий и сферичный по конфигурации. Он может подвергаться подвывиху в переднюю камеру, что приводит к вторичной глаукоме. Сочетается с синдромом Вейлля-Мариезанни и гиперлизинемией.

• Передний и задний лентиконус. Передняя или задняя эктазия поверхности хрусталика, задняя встречается чаше, чем передняя. Часто сочетается с катарактой. Патология обычно односторонняя.

• Эктопия хрусталика.

• Эктопия хрусталика и зрачка. Смешение хрусталика, сопровождающееся смещением зрачка в противоположную сторону. Может возникать глаукома.

• Аниридия. Двустороннее, почти полное отсутствие радужки. Кажется, что зрачок по площади соответствует всей роговице. Часто бывают глаукома, гипоплазия фовеа с низкой остротой зрения, нистагм и паннус роговицы. Опухоль Вильмса развивается у 30-50% детей со спорадической аниридией. Сочетается с аномалиями развития мочеполовой системы и отставанием в умственном развитии. Аниридия является аутосомно-доминантной у 2/3 пациентов, такой тип не сопровождается опухолью Вильмса.

• Склерокорнеа. Непрогрессирующая склерализания роговицы. Обычно процесс двусторонний. Может быть легкой и периферической или тотальной; сопровождается глаукомой.

Лечение аномалий развития глаза

1. Коррекция аномалий рефракции и лечение амблиопии, если она имеется. У детей с односторонними структурными аномалиями острота зрения часто улучшается после лечения амблиопии.
2. Лечение глаукомы, если она имеется. Можно использовать в-блокаторы и ингибиторы карбоангидразы. Пилокарпин и адреналиновые соединения не так эффективны и не используются для первичного лечения. Часто с самого начала прибегают к хирургическому вмешательству.
3. Экстракции катаракты, если имеется значительное помутнение хрусталика, и кератопластика, если имеется плотное помутнение роговицы.
4. Генетическое консультирование.
5. Лечение системных патологических состояний (например, опухоли Вильмса) специалистами педиатрического профиля.

НАБЛЮДЕНИЕ
1. Офтальмологическое обследование каждые 6-12 месяцев в течение всей жизни, следить за тем, нет ли повышения ВГД и других признаков глаукомы.
2. Если есть амблиопия, может быть необходимо более частое наблюдение.

Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: