Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Врожденная катаракта встречается у 3 из 10000 новорожденных; в 2/3 случаев — процесс двухсторонний. Причина возникновения врожденной катаракты может быть установлена лишь у 50% больных. Наиболее частая — генетические мутации, обычно аутосомно-доминантные. К другим причинам относят хромосомные дефекты (синдром Down), метаболические нарушения (галактоземия) и внутриутробные инфекции (краснуха). Врожденная катаракта может быть частью комплекса аномалий развития глаза, например аниридии(отсутствие радужки).

Врожденные катаракты делятся на две больших группы:
1.Врожденная катаракта при отсутствии системных заболеваний
2.Врожденная катаракта, сопровождающаяся системными заболеваниями

Врожденная катаракта при отсутствии системных заболеваний

Изолированная врожденная катаракта
Встречается примерно в 25% случаев. Путь наследования — аутосомно-доминантный (чаще всего), но может быть и аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным. У родителей и потомков структура помутнений, а зачастую и показания к операции обычно сходны.
Изолированная наследственная врожденная катаракта имеет более благоприятный прогноз по сравнению с катарактой, сопровождающей аномалии развития глаза или системные заболевания. Это связано с тем, что они наше всего незрелые к моменту рождения и операцию откладывают на несколько лет, когда вероятность хирургических осложнений снижается, а коррекция зрения упрощается.

Классификация наследственной катаракты основана на локализации помутнений внутри хрусталика и сводится к следующему.
1.Зонулярная катаракта, при которой помутнения занимают определенную зону в хрусталике, может быть:
а)ядерной — помутнения локализуются в области эмбрионального ядра.
б)слоистой — помутнения расположены между прозрачным ядром и корой хрусталика.
в)капсулярной— помутнения ограничены на передней или задней капсуле;
г)шовной — помутнение локализуется по ходу Y-образного шва; встречается как самостоятельно, так и в сочетании с другими помутнениями
2. Полярная катаракта, при которой помутнения локализуются под капсулой в переднем или заднем полюсах хрусталика:
а)передняя может быть плоской или в виде конического помутнения, направленного в сторону передней камеры (пирамидальная катаракта) У больных с пирамидальной катарактой чаще развивается амблиопия, особенно если процесс односторонний.
б)задняя полярная катаракта

Другие виды врожденных катаракт
1.Коронарная (надъядерная) катаракта состоит из округлых помутнений в глубоких корковых слоях, которые окружают ядро в виде короны (рис. 8.70). Они обычно единичные и чаще всего наследственные.
2.Голубые точечные помутнения встречаются часто, не приносят беспокойств больному и могут сосуществовать с другими помутнениями хрусталика.
3.Тотальная (зрелая) катаракта чаще двухсторонняя и начинается как слоистая или ядерная.
4.Пленчатая катаракта

Врожденная катаракта, сопровождающаяся системными заболеваниями

Пренатальные инфекции
1.Врожденная краснуха сопровождается катарактой примерно в 15% случаев. После 6 нед беременности капсула хрусталика непроницаема для вируса. Помутнения хрусталика (которые могут быть как односторонними, так и двухсторонними) чаще всего бывают уже при рождении, но могут развиться и через несколько недель и даже месяцев. Плотные перламутровые помутнения могут охватывать ядро или располагаться диффузно по всему хрусталику. Вирус способен персистировать в хрусталике в течение 3 лет после рождения.
2.Другие внутриутробные инфекции, которые могут сопровождаться катарактой, — это токсоплазмоз, цитомегаловирус, вирус простого герпеса и ветряная оспа.

Хромосомные нарушения
1. Синдром Дауна
а) системные нарушения: умственная отсталость, узкие раскосые глаза, эпикантус, плоское лицо с характерным прогнатизмом, брахицефалия с уплощенным затылком, широкие ладони и короткие руки, высунутый язык;
б) катаракта различной морфологии встречается примерно у 5% больных. Помутнения обычно симметричные и чаще развиваются в позднем детстве.
2. Другие хромосомные нарушения, сопровождающиеся катарактой: синдром Patau и синдром Edward.

Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: