Современная офтальмология

ZRENUE.COM

Первичная врожденная глаукома - очень редкая патология (1 : 10000), но встречается чаще других врожденных глауком. Поражает в основном мальчиков (65%). В 90% случаев — заболевание возникает спонтанно, в 10% — наследственная предрасположенность.

Патогенез
Нарушение оттока водянистой влаги при врожденной глаукоме связано с врожденной особенностью строения угла передней камеры и не ассоциируется с другими глазными аномалиями. При этом нарушается отток жидкости из глаза. Причины - это прикреплением радужки непосредственно к поверхности трабекулы, либо заращение эмбриональной ткань трабекулы через которую должна оттекать внутриглазная жидкость.

Классификация врожденной глаукомы
1.Истинная врожденная глаукома бывает в 40% случаев, и повышение внутриглазного давления(ВГД) начинается уже внутриутробно.
2.Инфантильную глаукому выявляют в 55% случаев и диагностируют в первые 3 дня жизни.
3.Ювенильная глаукома — наиболее редкий вид первичной врожденной глаукомы. Повышение ВГД может быть выявлено в возрасте от 3 дней до 16 лет. Эти изменения можно ошибочно принять за первичную открытоугольную глаукому. При гониоскопии патологии может не быть, но в некоторых случаях отмечают признаки гониодисгенеза.

Клинические особенности
Зависят от возраста и уровня ВГД. В 75% случаев страдают оба глаза с некоторой асимметрией изменений.
1.Затуманивание роговицы — первый признак . Причина — отек эпителия и стромы в результате повышения ВГД, клинически проявляется слезотечением, светобоязнью и блефароспазмом(спазм век).
2.Буфтальм — увеличение размера глазного яблока в результате его перерастяжения из-за повышения ВГД; выявляют в возрасте до 3 лет . Родители отмечают изменения при одностороннем выраженном поражении. Перерастянутая склера истончается, становится полупрозрачной с голубым оттенком из- за просвечивания сосудистой оболочки. Увеличение глубины глаза может быть причиной миопии и формирования амблиопии.
3.Нарушение целостности десцеметовой мембраны возникает вторично к растяжению роговицы и связано с пропитыванием стромы водянистой влагой. Хронический стромальный отек может привести к формированию рубцов,
4.Экскавация (вдавление) диска зрительного нерва у новорожденных может регрессировать при нормализации ВГД.

Дифференциальная диагностика
1. Врожденное помутнение роговицы
2. Увеличение роговицы по типу мегалокорнеа или миопии высокой степени.
3. Слезотечение в результате отсроченного восстановления носослезного канала.
4. Вторичная инфантильная глаукома

Первичная диагностика
Выполняют под внутривенной анестезией, вводя кетамин, поскольку другие препараты могут снизить ВГД. Вначале проводят офтальмоскопию, затем тонометрию и измерение диаметра роговицы, в заключение — гониоскопию..

Хирургия врожденной глаукомы

1.Гониотомия-рассечение трабекулы при котором инструмент вводится через роговицу в угол передней камеры. Выполняют после первичного обследования, если диагноз подтвержден и имеется достаточная прозрачность роговицы для хорошей визуализации структур угла. Эта процедура может быть выполнена повторно. Эффективность — около 85%. При диаметре роговицы 14 мм и выше гониотомия обычно не приводит к успеху, поскольку в таких глазах шлеммов канал практически облитерирован.
2.Трабекулотомию - рассечение трабекулы, при котором инструмент вводят через разрез в склере. Выполняют при выраженном помутнении роговицы, когда визуализация УПК невозможна или повторная гониотомия не принесла успеха.
3.Трабекулэктомия – иссечение (удаление) части трабекулы при котором инструмент вводят через разрез в склере. После данной операции глазная жидкость начинает оттекать под конъюнктиву, благодаря чему снижается давление внутри глаза. Как правило, успешна, особенно при дополнительном применении антиметаболитов.

Наблюдение
Пациентов осматривают через 1 мес. после хирургического вмешательства. Контроль диаметра роговицы также важен, как и контроль уровня ВГД, поскольку увеличение диаметра роговицы — важный признак дестабилизации врожденной глаукомы. Приблизительно у 50% пациентов отмечают ухудшение зрительных функций из-за повреждения зрительного нерва, анизометропической амблиопии, рубцов роговицы, помутнения хрусталика и его подвывиха. При буфтальме глаза отличаются высокой восприимчивостью к травмам.

Если вы считаете статью полезной и интересной - поделитесь ссылкой на нее в социальных сетях и блогах: